L’hépatite auto-immune se définit comme une maladie inflammatoire chronique du foie de cause inconnue, pouvant survenir à tout âge. En l’absence de traitement, cette inflammation peut être responsable de nécrose, de fibrose et de cirrhose. L’hépatite auto-immune est associée presque toujours à des anomalies de l’immunité sous forme d’auto-anticorps, d’augmentation des gammaglobulines sériques. Il s'agit d'une maladie rare, avec une incidence annuelle variant suivant les régions entre 0.4 et 17 pour 100 000, atteignant un peu plus les occidentaux et les porteurs du groupe HLA DR3 et DR4. Elle atteint essentiellement la femme de plus d'environ 20 ans ou de plus de 60 ans. Des modifications du microbiote intestinal sont décrites. Un tableau d'hépatite auo-immune a été décrit après une vaccination contre le COVID-19. Ces formes répondent bien aux corticoïdes, avec une évolution, en règle, favorable. La présentation est atypique : asthénie, anorexie, douleurs abdominales. Il peut exister des douleurs des petites articulations. La maladie peut être asymptomatique mais conserve les mêmes risques évolutifs et doit être traitée en conséquence. Elle peut se présenter sous une forme aiguë, le plus souvent avec un ictère, avec une évolution possible vers une hépatite fulminante. Elle peut être découverte au stade de cirrhose. Le bilan sanguin hépatique est perturbé, avec une franche augmentation des transaminases, de la bilirubine et une élévation de l'INR, signant l'hépatite. Les autres causes d'hépatites doivent être éliminées : sérologies virales, recherche d'un alcoolisme. Le diagnostic repose sur l’élévation des gammaglobulines, la présence d’autoanticorps et les données de la biopsie hépatique montrant une hépatite dite d’interface lymphoplasmocytaire. La biopsie hépatique montre une inflammation portale et centrolobulaire mais ces lésions ne sont pas spécifiques. Elle permet toutefois de classifier les cas en probables, incertains ou peu probables.

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Cirrhose
La cirrhose (du grec ancien : « roux ») est une maladie grave du foie, résultant d’agressions biochimiques répétées, le plus souvent par la consommation chronique d’alcool ou par des virus hépatotropes mais pouvant aussi résulter de l’accumulation de graisses dans le foie, de maladies auto-immunes, de déficits enzymatiques ou autres. Elle est définie selon des critères morphologiques de fibrose et de transformation de l’architecture normale du foie en nodules structurellement anormaux dont la couleur roussâtre a inspiré le nom actuel de la maladie à René Laennec.
Cholangite biliaire primitive
La cholangite biliaire primitive ou CBP (autrefois nommée cirrhose biliaire primitive) est une maladie chronique, inflammatoire des petites voies biliaires intrahépatiques. Le terme de cirrhose est inapproprié. Elle est absente ou ne se développe pas lors de l'évolution chez la majorité des malades. La première description en a été faite par Thomas Addison, avec Gull W, en 1851, et Victor Hanot en 1876. Elle reçoit de nouvelles appellations dans les années 1950.
Prednisolone
La prednisolone est un glucocorticoïde de synthèse, utilisé comme anti-inflammatoire, sous de nombreuses formes. Sous sa forme orodispersible (commercialisée sous les noms Solupred et Ultracortenol), elle représente avec la prednisone, un médicament très couramment utilisé. C'est un composé artificiel, qui, comme les stéroïdes naturels issus des glandes corticosurrénales (glandes situées au-dessus des reins, d'où le nom des corticostéroïdes), se construit à partir du noyau androstane.
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