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Concept
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
Résumé
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite ou EGPA (en anglais Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis), anciennement nommée syndrome de Churg-Strauss, est une forme de vascularite systémique se référant à un groupe hétérogène de troubles caractérisés par la destruction inflammatoire de vaisseaux sanguins.
Les deux parties (artérielles et veineuses) du système sanguin peuvent être affectées.
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite est très rare et peut affecter des sujets d’âges différents, principalement entre 40 et 45 ans. On distingue un ratio hommes-femmes égal à 1. En France, elle apparaît avec une fréquence de 2 à 7 personnes sur 10 millions d’adultes dans la population générale.
Mais cette prévalence semble augmenter à chez les patients asthmatiques traités, peu importe les médications utilisées, témoignant du terrain particulier sur lequel cette affection se développe.
La pathogénie de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite demeure énigmatique. Il s’agit très probablement d’une maladie auto-immune.
Néanmoins, il est fort probable que le premier événement pathogénique soit une réponse inflammatoire allergique après une exposition de l’appareil respiratoire à un antigène inhalé, car l’asthme est constitutif du syndrome. Il représente donc une manifestation clinique initiale dans la grande majorité des cas.
L’inflammation allergique joue un rôle important lors de la phase de vascularite, avec une augmentation de la production et une activation d’un type de globules blancs : les granulocytes éosinophiles.
Il existe une participation génétique. Ainsi, la maladie est plus fréquente en cas de groupe HLA-DRB4.
Le syndrome de Churg et Strauss est également une vascularite associée aux anticorps antineutrophiles cytoplasmatiques (p-ANCAs) dans environ la moitié des cas.
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite est une vascularite nécrosante qui touche les artères et les veines de petit calibre avec lésions. C’est-à-dire que l’inflammation des vaisseaux entraîne l’épaississement et la fragilisation des parois.
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