Pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique

Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, aussi dénommées pneumopathies infiltrantes ou infiltratives diffuses, forment un groupe de formes rares de maladies, qui se caractérisent par une inflammation des poumons principalement localisée dans le tissu de soutien (interstitium) du poumon. La cause n'est pas connue — d'où le qualificatif d'« idiopathique ». Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques appartiennent au très grand groupe des maladies interstitielles des poumons dans lequel on range près de identifiées. Le symptôme principal en est la dyspnée (difficulté à respirer). La maladie débute par une inflammation des poumons, d'intensité variable, mais qui touche en premier lieu le tissu de soutien (interstitium). Là-dessus peut se greffer une cicatrisation du poumon, sous forme de fibrose. Dans certaines formes, la fibrose est au premier plan, et l'inflammation n'est qu'une manifestation d'accompagnement. Le pronostic, ou l'évolution de la maladie, et les possibilités de traitement dépendent en particulier de l'importance prise par l'inflammation ou la fibrose dans la forme de maladie considérée. upright=1.5|vignette|Classification des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques (en rouge) dans le contexte des maladies interstitielles du poumon, sur la base de la classification de consensus de l’American Thoracic Society et de l’European Respiratory Society (2002). vignette|Schéma d'une bronchiole terminale — — alvéolaire — respiratoire — terminale — muqueuse — alvéolaire — circulaires de la bronchiole — — pulmonaire — pulmonaire La classification des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques se base sur une ligne définie en commun par l ́ et l ́, publiée en 2002. Selon cette classification, on distingue sept formes, qui se définissent par différents critères cliniques, radiologiques et pathologiques.