Concept
Syndrome myéloprolifératif
Concepts associés (17)
Hépatosplénomégalie
Une hépatosplénomégalie est l'association d'une augmentation de volume du foie (hépatomégalie) et de la rate (splénomégalie). Le diagnostic se fait à la palpation de l'abdomen lors d'un examen clinique, ou en réalisant des examens complémentaires comme l'échographie abdominale, le scanner ou l'IRM. Une hépatosplénomégalie est le signe d'une pathologie sous-jacente. On la retrouve dans de très nombreuses maladies, par exemple dans la maladie de Gaucher.
Leucocyte
Les leucocytes (du grec leukos : blanc et kutos : cellule) ou globules blancs sont des cellules produites dans la moelle osseuse et présentes dans le sang, la lymphe, les organes lymphoïdes (ganglions, rate, amygdale et végétations adénoïdes et plaques de Peyer) et de nombreux tissus conjonctifs de l'organisme. Il en existe trois types principaux : les polynucléaires (ou granulocytes), les lymphocytes et les monocytes. Chaque type joue un rôle important au sein du système immunitaire en participant à la protection contre les agressions d'organismes extérieurs de manière coordonnée.
Hydroxyurée
L'hydroxyurée, ou hydroxycarbamide (), commercialisée sous le nom d'Hydrea®, a été synthétisé pour la première fois en 1869, mais l'intérêt de ce produit dans les leucémies ne s'est développé qu'au cours des années 1960. L'hydroxyurée diffère de l'urée par la présence d'un groupe hydroxyle sur l'un des atomes d'azote. Cette molécule agit sur la ribonucléotide réductase. Il s'agit de l'enzyme clé de la transformation des quatre ribonucléotides en désoxyribonucléotides essentiels à la synthèse de l'ADN.
Splénomégalie myéloïde
La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène. L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins (hématopoïèse). Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la rate et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques.
Leucémie aigüe myéloïde
La (LAM), aussi appelée leucémie aigüe myéloblastique, est un cancer de type hémopathie maligne affectant les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Les cellules leucémiques, appelées blastes, sont caractérisées par une incapacité à se différencier en cellules matures et par une prolifération incontrôlée. Ce dysfonctionnement de la moelle osseuse empêche la production normale des cellules sanguines et se traduit par divers syndromes cliniques, parfois très graves (infection, hémorragie, etc.).
Thrombocytémie essentielle
La thrombocytémie essentielle (TE) est une maladie du sang frais faisant partie des syndromes myéloprolifératifs. C'est une maladie clonale caractérisée par une production excessive de plaquettes par les mégacaryocytes de la moelle osseuse. Le taux de plaquettes doit être supérieur à pour parler de TE et il est généralement supérieur à . Ce taux excessif de plaquette est souvent découvert fortuitement lors d'un examen hématologique systématique. L'âge moyen de découverte est de 60 ans et il y a une prédominance féminine.
Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues
Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues (American English) or tumours of the haematopoietic and lymphoid tissues (British English) are tumors that affect the blood, bone marrow, lymph, and lymphatic system. Because these tissues are all intimately connected through both the circulatory system and the immune system, a disease affecting one will often affect the others as well, making aplasia, myeloproliferation and lymphoproliferation (and thus the leukemias and the lymphomas) closely related and often overlapping problems.
Leucocytose
La leucocytose, également appelée hyperleucocytose, est une augmentation du nombre de globules blancs dans le sang visible sur une numération de la formule sanguine. Elle est fréquemment le signe d'une réponse inflammatoire à la suite d'une infection mais peut aussi survenir à la suite d'une leucémie ou certaines tumeurs osseuses. Elle peut être caractérisée par une augmentation du nombre de polynucléaires neutrophiles, éosinophiles ou basophiles, du nombre de lymphocytes ou du nombre de monocytes.
Leucémie myéloïde chronique
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une prolifération myéloïde monoclonale sans blocage de maturation prédominant sur la lignée granuleuse au niveau médullaire et splénique. Dans l'espèce humaine, elle fait partie des 4 grands syndromes myéloprolifératifs (avec la maladie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle et la splénomégalie myéloïde). Elle touche surtout l'adulte entre 30 et 50 ans et est favorisée par l'exposition au benzène et aux rayons ionisants.
Splénomégalie
On appelle splénomégalie (SMG) une augmentation de volume (« -mégalie ») de la rate (« spléno- »). Ceci est repérable à la palpation ou à l'échographie. Gêne à type de pesanteur dans l'hypocondre gauche. Vol hémodynamique : augmentation de l'index cardiaque (à la radiologie), débit cardiaque élevé, œdèmes, dyspnée d'effort (ressemble à une insuffisance cardiaque globale). Une hypertrophie importante de la rate peut également provoquer des douleurs ou obstruer les organes voisins par compression locale.