Résumé
Une est consécutive à une anomalie du système immunitaire conduisant ce dernier à s'attaquer aux composants normaux de l'organisme (le « soi », d'où la racine auto- pour parler de ce trouble de l'immunité). Parmi ces maladies peuvent être citées la sclérose en plaques, le diabète de type 1 , le lupus, les thyroïdites auto-immunes, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Goujerot-Sjögren, la maladie de Crohn On distingue classiquement les maladies auto-immunes spécifiques d'organes, qui touchent un organe en particulier (comme par exemple les maladies auto-immunes de la thyroïde), et les maladies auto-immunes systémiques, telles que le lupus, qui peuvent toucher plusieurs organes. Au début du en Occident, les maladies auto-immunes sont devenues la de mortalité/morbidité après le cancer puis les maladies cardiovasculaires et à peu près dans les mêmes proportions. Le système immunitaire est un ensemble de cellules et voies métaboliques conduisant à l'élimination d'une grande variété de pathogènes. Ce système repose sur la notion très centrale du soi opposé au non-soi ainsi qu'au soi modifié. Cette distinction s'effectue grâce à des marqueurs chimiques du soi (c'est-à-dire la reconnaissance de motifs antigéniques plus ou moins spécifiques) mais elle n'est pas véritablement innée : les cellules immunitaires naïves sont d'abord sensibilisées et sélectionnées en fonction de leur réactivité vis-à-vis de ces marqueurs du soi. Cela explique notamment le fait que les individus chimériques n'expriment pas forcément « plus » d'auto-immunité que des individus monozygotes. Il existe donc chez tous les vertébrés une auto-immunité latente, laquelle est en temps normal inhibée par les mécanismes de régulation de la maturation des cellules immunitaires. On connaît ou suspecte diverses causes possibles : prédispositions génétiques ; facteurs environnementaux diffus : manque d'exposition-immunisation à des entités du non-soi (flore, pathogènes, parasites intestinaux, etc.
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Maladie autoinflammatoire
Les syndromes ou maladies auto-inflammatoires (« MAI ») regroupent des maladies caractérisées par une réaction excessive du système immunitaire inné à l'encontre de substances ou de tissus qui sont (normalement ou anormalement) présents dans l'organisme. Le concept médical de « maladies auto-inflammatoires » est récent (proposé et retenu dans les années 1990, avec notamment la publication en 1999 de la découverte d'un second gène impliqué dans un groupe de maladies caractérisées par des accès répétés d’inflammation sans explications classique (cancer, infection, auto-immunité).
Érythème noueux
thumb|Érythème noueux chez un sujet tuberculeux. thumb|Une lésion d'érythème noueux. L'érythème noueux est une dermo-hypodermite septale. C'est la variante clinico-pathologique la plus fréquente des panniculites. C'est une hypodermite nodulaire aiguë, considérée comme une réaction d'hypersensibilité non spécifique à divers allergènes. La lésion élémentaire est une nouure : c'est-à-dire un nodule ferme enchâssé dans la peau, arrondi, sensible à la palpation, parfois rouge, et chaud.
Lck
Lck (pour lymphocyte-specific protein tyrosine kinase) est une protéine cytoplasmique de 56 kDa qui est exprimée par des cellules spécialisées du système immunitaire, nommées lymphocytes. Lck est une tyrosine kinase qui phosphoryle les tyrosines de certaines protéines intracellulaires, notamment au niveau des voies de régulations de l'activation des lymphocytes. Cette protéine est un membre de la famille des tyrosines kinases Src. Lck est le plus souvent exprimé par les lymphocytes T.
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