Concept
Haemophilia A
Concepts associés (6)
Coagulation sanguine
La coagulation sanguine est un processus complexe aboutissant à la formation de caillots sanguins. C’est une partie importante de l’hémostase où la paroi endommagée d’un vaisseau sanguin est couverte d’un caillot de fibrine, ce qui a pour conséquence d'arrêter l’hémorragie. Les troubles de la coagulation qui mènent à des risques de saignements plus importants sont appelés hémophilie. D'autres troubles de la coagulation peuvent mener à un plus grand risque de thrombose.
Maladie de Willebrand
La maladie de Willebrand aussi appelée maladie de von Willebrand ou syndrome de Willebrand, une maladie hémorragique constitutionnelle (hemopathie). Elle touche les deux sexes. Il s'agit en réalité d'un ensemble de maladies qui ont comme point commun une anomalie quantitative ou qualitative du facteur Willebrand. Elle touche 1 à 5 individus sur . Erik Adolf von Willebrand, médecin finlandais, a été le premier à décrire la maladie en 1926 sous le nom de pseudohémophilie héréditaire.
Hémophilie
Lhémophilie est une anomalie constitutionnelle de la coagulation sanguine en rapport avec un déficit d’un des facteurs de la coagulation. Cependant, dans un tiers des cas, l'hémophilie est engendrée par une mutation de novo. Ces défauts sont dus à une déficience d'un des facteurs suivants : xi, ou , ou à la présence d'anticoagulants contre l'un de ces facteurs. Les manifestations cliniques de la maladie sont proportionnelles au déficit du facteur de la coagulation.
Plasma sanguin
thumb|Poche de plasma de obtenue après un don en plasmaphérèse de , à Valenciennes, en France. vignette|Une poche de plasma frais congelé. Le plasma sanguin est le composant liquide du sang, dans lequel les cellules sanguines sont en suspension. Il constitue 55 % du volume total du sang. Il sert à transporter les cellules sanguines et les hormones à travers le corps. Généralement, on retrouve environ de plasma dans le corps d'un adulte.
Hémorragie
vignette|Hémorragie à la suite d'une plaie à un doigt Une hémorragie (du latin haemorrhagia) désigne un saignement, un écoulement de sang en dehors de l'espace vasculaire constitué par le cœur, les vaisseaux sanguins (veines et artères) et la rate chez certaines espèces. Un saignement est dit important lorsqu’il peut imbiber un mouchoir de tissu ou de papier en quelques secondes. Le risque est un décès à court terme : le sang sert à transporter le dioxygène nécessaire au fonctionnement des organes comme le cœur et le cerveau par exemple.
Maladie génétique
Une maladie génétique est une maladie due à une ou plusieurs anomalies sur un ou plusieurs chromosomes qui entraînent un défaut de fonctionnement de certaines cellules de l'organisme. Ces cellules fabriquent des protéines. L'activité et la structure de chaque protéine est déterminée par l'information génétique contenue dans un gène. Si le gène est altéré, il entraîne la cellule dans un dysfonctionnement, qui peut se révéler, à tout âge de la vie, avec l'expression d'une maladie.