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Concept
Dégénérescence lobaire frontotemporale
Résumé
La dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT), dégénérescence fronto-temporale (DFT) ou démence fronto-temporale (DFT) constitue un ensemble de maladies neurologiques causées par l'atrophie dégénérative focale d'un ou plusieurs lobes cérébraux. Les manifestations de ces maladies dépendent des parties du cerveau concernées par l'atrophie. Ces manifestations sont très différentes de la maladie d'Alzheimer même si l'évolution peut se faire vers une démence. L'autre point commun est le phénomène dégénératif et l'absence de traitement efficace.
Le diagnostic se fait sur la clinique et l'imagerie médicale.
L'examen anatomopathologique du cerveau est cependant le seul moyen de distinguer avec certitude les différents types de DLFT, car la corrélation demeure imprécise entre les symptômes, l'imagerie et les constatations neuropathologiques.
Les limites entre les différentes pathologies sont encore floues.
Ces maladies sont rarement héréditaires et quelques gènes commencent à être mis en évidence.
Le premier cas a été décrit en 1892 par Arnold Pick. Cette entité a été nommée par Alois Alzheimer « maladie de Pick » en 1911.
Il s'agit de la troisième cause de démences avant l'âge de 65 ans (après la maladie d'Alzheimer et les démences vasculaires). Sa prévalence (avant l'âge de 65 ans) est comprise entre 1 et 26 cas pour patients. L'âge de survenue est essentiellement entre 45 et 65 ans mais un tiers des cas surviennent après 65 ans.
En 2023, une étude rétrospective européenne montre que le taux d’incidence s'établit à 2,36 cas pour patients-années en Europe avec un maximum du taux d'incidence à 71 ans.
Les signes cliniques de DLFT sont variables et permettent de définir les différents phénotypes rencontrés. Certains patients ne peuvent d'ailleurs pas être classés au début de la maladie. Les critères de diagnostic de cette maladie ont fait l'objet d'un consensus.
Avec ces éléments de diagnostic sont définis trois catégories.
Celle-ci se manifeste par une modification progressive du caractère et du comportement.
Source officielle
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