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Concept
Sclérose latérale amyotrophique
Résumé
La sclérose latérale amyotrophique ou SLA, également appelée dans le monde francophone maladie de Charcot (maladie de Lou Gehrig ou ALS en anglais), est une maladie neurodégénérative des motoneurones de l'adulte. Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral avec destruction consécutive du faisceau pyramidal (atteinte du premier motoneurone) et de ceux de la corne antérieure de la moelle épinière avec destruction des unités motrices associées (atteinte du deuxième motoneurone). Elle provoque une paralysie progressive de l'ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc (y compris les muscles respiratoires) et de l'extrémité céphalique.
Les causes de la SLA sont considérées comme étant multifactorielles. Elle touche les deux sexes et son incidence augmente avec l'âge à partir de .
Aux États-Unis et au Canada, elle est également nommée « maladie de Lou Gehrig », du nom d'un joueur de baseball renommé, mort de cette maladie en 1941. Également appelée « maladie de Charcot », elle ne doit pas être confondue avec une maladie de nom et de symptômes voisins, mais d'évolution moins grave, la maladie de Charcot-Marie-Tooth.
Cette maladie comprend deux principales formes cliniques :
une forme dite « spinale », débutant à l'extrémité (ou distalité) des membres (les doigts) ;
une forme dite « bulbaire » (un cinquième des cas), débutant dans les territoires d'innervation bulbaires (déglutition, phonation et motricité de la langue).
Toutefois, l'évolution des atteintes tend à se généraliser à l'ensemble des territoires moteurs et la distinction entre ces deux types n'est pas toujours évidente lors du diagnostic. Les femmes présentent statistiquement plus de formes bulbaires que les hommes.
Quels que soient les territoires concernés, la symptomatologie initiale se manifeste par la coexistence de troubles moteurs centraux (syndrome pyramidal : hyperréflexie, spasticité) et d'atteintes neurogènes périphériques — crampes, perte de force musculaire, fonte musculaire (« amyotrophie »).
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