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Concept
Sclérodermie systémique
Résumé
La sclérodermie systémique (ScS) ou sclérodermie systémique progressive ou « sclérose systémique », est l'une des diverses formes de sclérodermies. C'est une affection disséminée du tissu conjonctif, entrant dans le groupe des connectivites. Elle est caractérisée par une fibrose cutanée et vasculaire pouvant conduire à une défaillances d'organes vitaux (cœur notamment). Il s'agit d'une maladie rare qui fait partie des maladies orphelines.
Son origine est mal comprise, mais la maladie semble multifactorielle et avoir des causes au moins en partie environnementales, et notamment via certaines formes de la pollution de l'air (ex : + 25% de risque de développer la maladie chez les hommes exposés à l'inhalation de silice (particulaire).
Il est également possible que la sclérodermie systémique soit liée à une infection chronique des cellules endothéliales et à un changement d'avidité pour l'oxygène des globules rouges lors d'hémobartonelloses chroniques, au vu de la superposition importante des symptômes entre formes chroniques d'hemobartonellose et sclérodermie systémique sine scleroderma.
Il s'agit d'une maladie relativement rare, dont la prévalence varie entre 7 et par million d'habitants, avec une nette prédominance féminine.
Selon certains auteurs, cette maladie est retrouvée plus fréquemment chez les personnes à peau noire, mais alors avec des caractéristiques immunologiques un peu différentes.
La prévalence, mal connue dans les pays en développement, est dans les pays dits développés.
Les causes de ces maladies restent mal comprises.
Les déterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants.
L'exposition de l'organisme à des toxiques semble pouvoir aggraver (potentialisation) la maladie (son extension sur la peau, son degré d' ou encore son ...). Des facteurs environnementaux semblent souvent en cause, professionnels et occupationnels. C'est ce que suggère l'existence de foyers sporadiques de plus forte prévalence.
Source officielle
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