Cycle de l'urée
Le cycle de l'urée ou cycle de l'ornithine est un cycle de réactions biochimiques chez les espéces ureotéliques qui produisent de l'urée à partir de l'ammoniac. Il s'agit du premier cycle métabolique identifié dès 1932 par Krebs et Hensenleit. Ce cycle se déroule dans le foie, au sein des hépatocytes périportaux. L'une des particularités de ce cycle est d'être à cheval entre deux compartiments subcellulaires : le cytosol et la mitochondrie. À droite, un schéma simpliste du cycle de l'urée. Ce cycle génère des protons H+, ce qui explique qu'en cas d'insuffisance hépatique, l'organisme tend vers une alcalose métabolique. Les acides aminés sont digérés dans l'estomac par le pH acide et les pepsines et dans l'intestin par des protéases. Les acides aminés ne sont pas stockés dans l'organisme, contrairement au glucose et aux lipides. Le corps a développé tout un système pour utiliser les acides aminés en excès au maximum comme combustibles. Chez les animaux uréotéliques (notamment les mammifères, dont l'homme), l'urée est le principal produit d'élimination du métabolisme azoté. L'uréotélie est caractéristique de la vie en milieu aérien, alors que l'ammoniotélie caractérise les organismes animaux aquatiques. Il existe des déficits du cycle de l'urée, se déclarant généralement après la naissance et qui consistent en un déficit d'activité d'une des quatre premières enzymes du cycle. C'est un diagnostic sévère (> 50 % de mortalité). Le traitement consiste en une alimentation appauvrie en protéines, parfois selon les cas, enrichie en arginine. Une molécule, le phénylbutyrate permet de traiter certains déficits en évitant le cycle de l'urée en se condensant avec la glutamine pour donner la phénylacétylglutamine, éliminée par ultrafiltration rénale. Dans la mitochondrie, une enzyme, la carbamyl phosphate synthétase I (CPS I), produit le carbamyl-phosphate à partir de l'ion ammonium (NH4+), de l'ATP et du dioxyde de carbone (CO2). Cette réaction se fait en deux étapes consommant chacune une molécule d'ATP.
