Concept
Major prion protein
Concepts associés (6)
Encéphalopathie spongiforme bovine
L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), également appelée « maladie de la vache folle » (Bovine spongiform encephalopathy [BSE] en anglais), est une infection dégénérative du système nerveux central des bovins. C'est une maladie mortelle, analogue à la tremblante des ovins et des caprins, causée par un agent infectieux moléculaire d'un type particulier (ni virus, ni bactérie), appelé protéine prion. Une épizootie d'ESB a touché le Royaume-Uni, et dans une moindre mesure quelques autres pays, entre 1986 et les années 2000, infectant plus de , sans compter ceux qui n'auraient pas été diagnostiqués.
Maladie neurodégénérative
Les maladies neurodégénératives, telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie à corps de Lewy, la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, l'atrophie corticale postérieure ou encore la sclérose latérale amyotrophique sont des maladies chroniques invalidantes à évolution lente et discrète. Elles provoquent généralement une détérioration du fonctionnement des cellules nerveuses, en particulier les neurones, pouvant conduire à la mort cellulaire (ou neurodégénérescence).
Insomnie fatale familiale
L'insomnie fatale familiale (IFF) est une encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) humaine à transmission autosomique dominante liée à une anomalie du gène de la protéine PrP. vignette|Localisation dans le chromosome 20 du gène PRNP, responsable de codage de prion. vignette|Structure de la protéine prion, PrPC. Une quarantaine de familles dans le monde sont concernées par cette maladie, soit environ une centaine de personnes. Un enfant de personne atteinte d'insomnie fatale familiale (IFF) a 50 % de risques d'être également atteint.
Encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible
Les sont des maladies s'attaquant au système nerveux de leur hôte, causées par une protéine, le prion, quand elle prend une configuration anormale. Les différentes maladies de ce genre sont : la maladie de Creutzfeldt-Jakob ; la maladie de Kuru ; le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) ; la maladie de l’insomnie fatale familiale (IFF) ; la tremblante du mouton ; la maladie de la vache folle, et la maladie du dromadaire fou ; l' ; la maladie débilitante chronique des cervidés ; l'.
Tremblante du mouton
La tremblante du mouton, également appelée gratte ou scrapie (qui dérive du verbe anglais to scrape : « gratter ») est une maladie animale à prions, du groupe des encéphalopathies spongieuses transmissibles (ESST, analogue à l'ESB) qui atteint les petits ruminants (ovins, caprins), bovin, wapiti, cerf, élan... C'est une maladie mortelle qui se caractérise par l'apparition de troubles du comportement liés à une atteinte du système nerveux central.
Prion (protéine)
Le est un type de protéine naturellement présent dans l'organisme dans sa forme cellulaire (PrPC) susceptible de donner une forme pathogène PrPSc par une mauvaise conformation ou repliement. Cette forme pathogène est capable de transmettre cette forme mal repliée à des variantes normales de la même protéine. Ces prions dits pathogènes caractérisent plusieurs maladies neurodégénératives mortelles et transmissibles chez l'homme et de nombreux autres animaux.