Concept
Insomnie fatale familiale
Concepts associés (11)
Agrypnie (médecine)
L'agrypnie est une perte totale prolongée du sommeil, soit au cours de diverses maladies rares dont elle constitue alors un symptôme, soit provoquée volontairement. L'agrypnie peut être provoquée à titre expérimental, pour étudier les effets de la privation de sommeil. La plus longue agrypnie provoquée prouvée par enregistrement électroencéphalographique est de 264 heures (11 jours) (à comparer aux ~2800 h (> 116 jours) d'insomnie quasi totale observée dans des cas pathologiques).
Encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible
Les sont des maladies s'attaquant au système nerveux de leur hôte, causées par une protéine, le prion, quand elle prend une configuration anormale. Les différentes maladies de ce genre sont : la maladie de Creutzfeldt-Jakob ; la maladie de Kuru ; le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) ; la maladie de l’insomnie fatale familiale (IFF) ; la tremblante du mouton ; la maladie de la vache folle, et la maladie du dromadaire fou ; l' ; la maladie débilitante chronique des cervidés ; l'.
Agent infectieux
Un est un agent biologique pathogène responsable d'une maladie infectieuse. Les agents infectieux sont majoritairement des micro-organismes, notamment des bactéries et des virus. Cependant, certains agents pathogènes ne sont pas des organismes (les prions), d'autres ne sont pas microscopiques (les vers parasites). Le pouvoir pathogène d'un agent infectieux mesure sa capacité à provoquer une maladie chez un organisme hôte. La virulence d'un agent infectieux mesure sa capacité à se développer dans un organisme (pouvoir invasif) et à y sécréter des toxines (pouvoir toxique).
Insomnie
L'insomnie définit le plus souvent des problèmes de sommeil chez un individu. Ce terme est créé au sur la base du latin insomnia (du latin somniculus, « état de celui qui dort ») et signifie stricto sensu la privation de sommeil. Dans l'acception commune et courante, l'insomnie est la diminution de la durée habituelle du sommeil et/ou l'atteinte de la qualité du sommeil avec répercussion sur la qualité de la veille du lendemain.
Major prion protein
'Major prion protein' (PrP) is encoded in the human body by the PRNP gene also known as CD230 (cluster of differentiation 230). Expression of the protein is most predominant in the nervous system but occurs in many other tissues throughout the body. The protein can exist in multiple isoforms: the normal PrPC form, and the protease-resistant form designated PrPRes such as the disease-causing PrPSc(scrapie) and an isoform located in mitochondria.
Kuru (maladie)
Le kuru est une maladie à prions (comme la maladie de la vache folle), découverte en Nouvelle-Guinée au début du . La maladie du kuru a été décrite chez le peuple des Fore de Nouvelle-Guinée par et D. Carleton Gajdusek (prix Nobel de médecine 1976), ainsi que d'autres chercheurs. Quoique distinct de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le kuru est également une encéphalopathie spongiforme transmissible. Son mode de transmission a pu être relié à un rite funéraire anthropophage. Le mot kuru signifie « trembler de peur », en fore.
Sleep medicine
Sleep medicine is a medical specialty or subspecialty devoted to the diagnosis and therapy of sleep disturbances and disorders. From the middle of the 20th century, research has provided increasing knowledge of, and answered many questions about, sleep–wake functioning. The rapidly evolving field has become a recognized medical subspecialty in some countries. Dental sleep medicine also qualifies for board certification in some countries. Properly organized, minimum 12-month, postgraduate training programs are still being defined in the United States.
Prion (protéine)
Le est un type de protéine naturellement présent dans l'organisme dans sa forme cellulaire (PrPC) susceptible de donner une forme pathogène PrPSc par une mauvaise conformation ou repliement. Cette forme pathogène est capable de transmettre cette forme mal repliée à des variantes normales de la même protéine. Ces prions dits pathogènes caractérisent plusieurs maladies neurodégénératives mortelles et transmissibles chez l'homme et de nombreux autres animaux.
Maladie neurodégénérative
Les maladies neurodégénératives, telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie à corps de Lewy, la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, l'atrophie corticale postérieure ou encore la sclérose latérale amyotrophique sont des maladies chroniques invalidantes à évolution lente et discrète. Elles provoquent généralement une détérioration du fonctionnement des cellules nerveuses, en particulier les neurones, pouvant conduire à la mort cellulaire (ou neurodégénérescence).
Maladie d'Alzheimer
La (en allemand ) est une maladie neurodégénérative incurable à ce jour du tissu cérébral qui entraîne la perte progressive et irréversible des fonctions mentales et notamment de la mémoire. C'est la cause la plus fréquente de démence chez l'être humain. En 2015, il y a approximativement de personnes dans le monde atteintes de la maladie d'Alzheimer. Le plus souvent, la maladie débute chez les personnes ayant plus de ; seuls 4 % à 5 % des cas d'Alzheimer commencent avant cet âge.