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Concept
Syndrome de Budd-Chiari
Résumé
Le syndrome de Budd-Chiari, peu fréquent, résulte de l’obstruction d’au moins une des trois veines sus-hépatiques par une thrombose ou une tumeur. Il peut également être dû à une compression d'au moins une de ces veines par un kyste hydatique du foie.
Le résultat est une nécrose des segments hépatiques, exception faite du premier segment se jetant directement dans la veine cave inférieure sans passer par les veines sus-hépatiques.
Ce syndrome doit son nom à George Budd, un médecin britannique et à Hans Chiari, un pathologiste autrichien.
Ils résultent de la congestion hépatique et de l'Hypertension portale : Ascite, Circulation collatérale, Hépatomégalie douloureuse. Le syndrome peut cependant être asymptomatique, révélé uniquement par des perturbations de la biologie.
Il peut se présenter sous forme d'une insuffisance hépatique aiguë, de mauvais pronostic.
Les syndromes myéloprolifératifs, comme la maladie de Vaquez, facilitent la thrombose, en particulier des veines sus-hépatiques et constituent la cause la plus fréquente du Budd-Chiari.
Les différentes thrombophilies congénitales en sont une autre cause : mutation du facteur V, anomalie du facteur , déficit en protéine C, en Protéine S, en antithrombine . Le diagnostic est cependant rendu plus complexe car les différents facteurs intervenant dans l'hémostase sont synthétisés par le foie et sont donc abaissé en cas d'insuffisance hépato-cellulaire.
Certaines maladies acquises peuvent se compliquer de ce syndrome : maladie de Behçet, Anticoagulant lupique et Syndrome des antiphospholipides, comme d'autre états inflammatoires ou cancer.
La grossesse constitue un facteur de risque en raison du risque plus élevé de thrombose, de même la prise de contraceptifs oraux
Une cause plus rare est la compression des veines sus-hépatique par une tumeur ou par un Kyste hydatique du foie.
Dans 20 % des cas, aucune cause n'est retrouvée et on parle alors de formes idiopathiques.
Le Scanner avec injection permet de visualiser la compression ou l'occlusion des veines sus-hépatiques, de même l' avec injection.
Source officielle
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