Concept
Cholangite biliaire primitive
Concepts associés (19)
Cholangite sclérosante primitive
La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire idiopathique et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques. L’évolution de cette affection cholestatique chronique est variable mais peut se faire vers la cirrhose et les complications graves des hépatopathies. De nombreux aspects de cette maladie restent inconnus ou imprécis. La CSP est une maladie rare du sujet jeune (âge moyen de 40 ans au moment du diagnostic) touchant plutôt l'homme (2/3 des cas).
Gamma-glutamyltranspeptidase
Une gamma-glutamyltranspeptidase (γ-GT, ou Gamma-GT, ou GGT), ou γ-glutamyltransférase, est une aminoacyltransférase qui catalyse la réaction : (5-L-glutamyl)-peptide + acide aminé peptide + 5-L-glutamyl-acide aminé. Ces enzymes hépatiques sont impliquées dans le métabolisme des acides aminés. On les trouve aussi dans d'autres tissus, notamment le rein, le pancréas, ou encore dans l'épididyme. Chez l'alcoolique, leur taux augmente corrélativement à une modification du volume globulaire moyen (ou VGM, une valeur biologique décrivant la taille des globules rouges).
Encéphalopathie hépatique
L'encéphalopathie hépatique est un syndrome neuropsychiatrique complexe secondaire à une insuffisance hépato-cellulaire. Elle est caractérisée par des modifications de l’état de conscience et du comportement, des changements de personnalité, des signes neurologiques et des changements à l’électroencéphalogramme (EEG). Il peut être aigu et réversible (insuffisance hépatique aiguë) ou chronique et irréversible. Elle complique chaque année une cirrhose sur cinq et est associée avec un pronostic altéré.
Sclérodermie
Les sclérodermies sont un . Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se distinguent par des lésions scléreuses en formes de taches ou parfois grossièrement de bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage). Ces lésions sont aussi appelées « morphées », par opposition aux sclérodermies systémiques qui affectent aussi les organes internes. Chez la majorité des patients atteints de sclérodermie localisée, l' révèle souvent des indiquant des troubles musculosquelettiques et même chez des patients asymptomatiques.
Liver biopsy
Liver biopsy is the biopsy (removal of a small sample of tissue) from the liver. It is a medical test that is done to aid diagnosis of liver disease, to assess the severity of known liver disease, and to monitor the progress of treatment. Liver biopsy is often required for the diagnosis of a liver problem (jaundice, abnormal blood tests) where blood tests, such as hepatitis A serology, have not been able to identify a cause. It is also required if hepatitis is possibly the result of medication, but the exact nature of the reaction is unclear.
Anti-mitochondrial antibody
Anti-mitochondrial antibodies (AMA) are autoantibodies, consisting of immunoglobulins formed against mitochondria, primarily the mitochondria in cells of the liver. The presence of AMA in the blood or serum of a person may be indicative of the presence of, or the potential to develop, the autoimmune disease primary biliary cirrhosis (PBC; also known as primary biliary cholangitis). PBC causes scarring of liver tissue, confined primarily to the bile duct drainage system. AMA is present in about 95% of cases.
Hypertension portale
vignette|upright=1.3|Veine porte en bleu, alimentant le foie (en haut à gauche) depuis le système digestif. L'hypertension portale (HTP) est une surpression sanguine veineuse touchant le système porte hépatique. Chez l'humain, elle est définie par une pression de la veine porte supérieure à ou par une différence de pression porto-cave supérieur à . Le système porte est un réseau vasculaire veineux, qui draine presque l'ensemble du tube digestif et comprenant 3 troncs veineux principaux : la veine mésentérique inférieure (mes inf) ; la veine mésentérique supérieure (mes sup) ; et la veine splénique (spl).
Sclérodermie systémique
La sclérodermie systémique (ScS) ou sclérodermie systémique progressive ou « sclérose systémique », est l'une des diverses formes de sclérodermies. C'est une affection disséminée du tissu conjonctif, entrant dans le groupe des connectivites. Elle est caractérisée par une fibrose cutanée et vasculaire pouvant conduire à une défaillances d'organes vitaux (cœur notamment). Il s'agit d'une maladie rare qui fait partie des maladies orphelines.
Syndrome d'Alagille
Le syndrome d’Alagille est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique. La mortalité de ce syndrome est d’environ 10 % en raison principalement de complications cardiaques et surtout hépatiques. D’autres organes peuvent être atteints, mais beaucoup plus rarement.