Cardiopathie congénitaleLes cardiopathies congénitales sont des malformations du cœur survenant au cours de sa formation, pendant la vie intra-utérine. Le terme « congénital » (littéralement « né avec ») est à distinguer du qualificatif « héréditaire » (« ce dont on hérite », ce qui est transmis par les ascendants). Une malformation congénitale, en particulier cardiaque, n'est pas obligatoirement héréditaire et peut correspondre à un accident isolé et qui ne se reproduira pas.
Communication interventriculaireLa (en abrégé CIV) est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente avant la CIA : elle représenterait près de 33 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales chez l'humain. Dans le cœur normal, la cloison qui sépare les ventricules droit et gauche, dénommée « septum interventriculaire », est totalement hermétique. Une CIV correspond à la présence d'un orifice plus ou moins large dans cette cloison, permettant le passage direct du sang d'un ventricule à l'autre.
Canal atrioventriculaireLe canal atrioventriculaire (CAV) est une malformation cardiaque complexe qui touche la partie basse du septum inter-auriculaire, la partie haute du septum interventriculaire, les valves mitrale et tricuspide. Les valves mitrale et tricuspide sont remplacées par une seule valve, il manque la partie supérieure du septum interventriculaire et la partie inférieure du septum inter-auriculaire. Cette anomalie est un trouble de développement de la crux cordis. Cette pathologie représenterait 4 % des cardiopathies congénitales soit deux C.
Acyanotic heart defectAn acyanotic heart defect, is a class of congenital heart defects. In these, blood is shunted (flows) from the left side of the heart to the right side of the heart, most often due to a structural defect (hole) in the interventricular septum. People often retain normal levels of oxyhemoglobin saturation in systemic circulation. This term is outdated, because a person with an acyanotic heart defect may show cyanosis (turn blue due to insufficient oxygen in the blood).
Communication interauriculairethumb|Cœur normal La communication interauriculaire (CIA) (en anglais, atrial septal defect : ASD) ou inter-atriale est une malformation cardiaque congénitale fréquente. Elle correspond à la persistance d'une déhiscence dans le septum interauriculaire (cloison qui sépare les deux oreillettes), normalement hermétique après la naissance. Cette communication anormale est responsable de l'apparition d'un shunt gauche-droit: une partie du sang revenant des poumons dans l'oreillette gauche regagne directement les poumons (via la CIA et l'oreillette droite) en court-circuitant la grande circulation.
Ventricular hypertrophyVentricular hypertrophy (VH) is thickening of the walls of a ventricle (lower chamber) of the heart. Although left ventricular hypertrophy (LVH) is more common, right ventricular hypertrophy (RVH), as well as concurrent hypertrophy of both ventricles can also occur. Ventricular hypertrophy can result from a variety of conditions, both adaptive and maladaptive. For example, it occurs in what is regarded as a physiologic, adaptive process in pregnancy in response to increased blood volume; but can also occur as a consequence of ventricular remodeling following a heart attack.
Voie de signalisation Notchvignette|N1 dll4 cells. La voie de signalisation Notch est une cascade de signalisation conservée chez tous les métazoaires. Elle doit son nom au gène Notch, qui code le premier élément de la cascade, le récepteur transmembranaire Notch. La voie de signalisation Notch va permettre de déterminer le lignage d'une cellule. C'est une grande protéine encastrée dans la membrane et qui va être clivée pour ensuite s'intégrer dans une autre protéine, Delta. Le peptide restant de Notch est encore clivé et va aller dans le noyau pour réguler l'expression de certains gènes.
Septum interventriculaireLe septum interventriculaire est la paroi ou cloison séparant les deux ventricules cardiaques (du latin sæptum : clôture, barrière). Avec le septum interauriculaire qui le prolonge en haut, il constitue l'ensemble du septum cardiaque, à savoir l'ensemble de la paroi séparant le cœur droit du cœur gauche. Ce septum (contrairement au septum interauriculaire) est constituée de deux parties anatomiquement bien distinctes.
Hypertrophie ventriculaire gaucheL'hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) désigne une affection cardiaque caractérisée par une augmentation de la masse du muscle du ventricule gauche. Les causes secondaires d'HVG sont l'hypertension artérielle, le rétrécissement aortique, l'HVG du grand sportif. Dans ces cas, l'hypertrophie peut être régressive avec le traitement de la cause (ou l'arrêt de l'activité sportive) S'il n'existe pas de cause évidente, on parle alors de cardiomyopathie hypertrophique, souvent d'origine génétique.
Tétralogie de FallotLa tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes. Elle représente près de 8 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales. Son nom est associé à Étienne-Louis Arthur Fallot qui l'a décrite en 1888. Aujourd'hui, le diagnostic de cette malformation est possible avant même la naissance grâce à l'échographie fœtale. Dans la grande majorité des cas, le traitement, toujours chirurgical, est possible dès la première année de vie et consiste d'emblée en une « réparation complète » de la malformation.
