Coagulation sanguineLa coagulation sanguine est un processus complexe aboutissant à la formation de caillots sanguins. C’est une partie importante de l’hémostase où la paroi endommagée d’un vaisseau sanguin est couverte d’un caillot de fibrine, ce qui a pour conséquence d'arrêter l’hémorragie. Les troubles de la coagulation qui mènent à des risques de saignements plus importants sont appelés hémophilie. D'autres troubles de la coagulation peuvent mener à un plus grand risque de thrombose.
Facteur RosenthalLe facteur Rosenthal ou facteur XI est une enzyme intervenant dans la coagulation sanguine. Il est un des (le plus souvent des enzymes, numérotés en chiffres romains) de la cascade de coagulation. Le dosage est exprimé en pourcentage du temps de céphaline du plasma du patient par rapport à celui du plasma d'un témoin sain, la valeur normale est donc de 100% avec des variations normales attendues entre 70 et 120%. Il existe des variations physiologiques normales à la baisse chez la femme enceinte et le nouveau-né.
Haemophilia CHaemophilia C (also known as plasma thromboplastin antecedent (PTA) deficiency or Rosenthal syndrome) is a mild form of haemophilia affecting both sexes, due to factor XI deficiency. It predominantly occurs in Ashkenazi Jews. It is the fourth most common coagulation disorder after von Willebrand's disease and haemophilia A and B. In the United States, it is thought to affect 1 in 100,000 of the adult population, making it 10% as common as haemophilia A.
ThrombinThrombin (, fibrinogenase, thrombase, thrombofort, topical, thrombin-C, tropostasin, activated blood-coagulation factor II, blood-coagulation factor IIa, factor IIa, E thrombin, beta-thrombin, gamma-thrombin) is a serine protease, an enzyme that, in humans, is encoded by the F2 gene. Prothrombin (coagulation factor II) is proteolytically cleaved to form thrombin in the clotting process. Thrombin in turn acts as a serine protease that converts soluble fibrinogen into insoluble strands of fibrin, as well as catalyzing many other coagulation-related reactions.
Coagulation intravasculaire disséminéeLa coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), aussi appelée syndrome de défibrination ou coagulopathie de consommation, est une activation pathologique de la coagulation (formation de caillots sanguins). Elle apparaît dans de nombreuses situations pathologiques quand de petits caillots se forment dans les vaisseaux sanguins de tout l'organisme. Ces caillots consomment les facteurs de coagulation.
ThrombophilieLe terme thrombophilie désigne l'état de patients qui présentent une prédisposition particulière aux thromboses. Il recouvre deux situations médicales différentes : soit une pathologie générale favorisant l’apparition de thrombose. Ces manifestations thrombotiques se manifestent essentiellement au niveau veineux. soit une hypercoagulabilité du sang lié à un trouble de la coagulation sanguine La thrombophilie peut être « primitive » ou « constitutionnelle » (présence d'une anomalie génétique) ou « secondaire » ou « acquise » (due à une maladie acquise qui perturbe la coagulation).
ThrombusUn thrombus est le produit final de la coagulation sanguine, par l'agrégation plaquettaire et l'activation du système de coagulation humorale. La thrombose consiste en la formation d'un thrombus obturant un vaisseau sanguin. Dans une terminologie non médicale, il s'agit d'un « caillot », mais ce dernier n'implique pas forcément qu'il se situe dans un vaisseau sanguin. Il doit être différencié de l'hématome, collection de sang, pouvant être coagulé ou non, et se situant en dehors des vaisseaux sanguins.
ProconvertineLa proconvertine ou facteur VII est un facteur de la coagulation. Le déficit constitutionnel en proconvertine appelé déficit congénital en facteur VII est rare. Le terme ‘maladie d’Alexander’ est parfois utilisé comme synonyme de cette maladie car découvert par le Dr. B. Alexander en 1951. Elle ne doit cependant pas être confondue avec une autre maladie d'Alexander, la leucodystrophie due à la défaillance de la protéine GFAP Le facteur VII activé est utilisé dans certains cas d'hémophilies lorsqu'il existe des anticorps anti facteur VIII ou IX, ou lors d'un déficit en facteur VII.
Haemophilia BHaemophilia B, also spelled hemophilia B, is a blood clotting disorder causing easy bruising and bleeding due to an inherited mutation of the gene for factor IX, and resulting in a deficiency of factor IX. It is less common than factor VIII deficiency (haemophilia A). Haemophilia B was first recognized as a distinct disease entity in 1952. It is also known by the eponym Christmas disease, named after Stephen Christmas, the first patient described with haemophilia B.
FibrineLa fibrine est une protéine filamenteuse issue du fibrinogène sous l'action de la thrombine lors de la coagulation sanguine. Elle appartient à la famille des protéines fibreuses. Il s'agit d'une des matières albuminoïdes du sang, qui en contient normalement 2 à 4 %. La fibrine, qui se rencontre aussi dans la lymphe et, en général, dans tous les exsudats séreux, se retire du sang par le battage. Elle se présente alors sous la forme de filaments blancs qui se voient dans le cas de plaies ulcéreuses.
