Maladie de HuntingtonLa maladie de Huntington (parfois appelée chorée de Huntington) est une maladie héréditaire et rare, qui se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques, et évoluant jusqu'à la perte d’autonomie puis la mort. Plusieurs pistes de traitements sont en cours d’expérimentation. La maladie se développe chez des personnes âgées en moyenne de . Plus rarement, elle se manifeste sous une forme précoce avec l’apparition de premiers symptômes entre .
Facteur neurotrophique dérivé du cerveauLe facteur neurotrophique issu du cerveau, Brain-Derived Neurotrophic Factor, aussi connu sous le nom de BDNF, est une protéine qui chez les humains est codée par le gène BDNF. Le BDNF est un membre de la famille des neurotrophines qui sont des facteurs de croissance proches du Nerve Growth Factor (NGF). On trouve les facteurs neurotrophiques dans le cerveau et le système nerveux périphérique. Le BDNF agit sur certains neurones du système nerveux central et du système nerveux périphérique.
Cortex cérébralLe cortex cérébral (ou écorce cérébrale), d'origine prosencéphalique, est la substance grise périphérique des hémisphères cérébraux. Il se compose de trois couches (pour l'archi- et le paléocortex) à six couches (pour le néocortex) renfermant différentes classes de neurones, d'interneurones et de cellules gliales. Le cortex peut être segmenté en différentes aires selon des critères cytoarchitectoniques (nombre de couches, type de neurones), de leur connexions, notamment avec le thalamus, et de leur fonction.
Facteur neurotropheLes facteurs neurotrophes ou neurotrophiques forment une famille de protéines responsables de la croissance et de la survie des neurones en développement et de l'entretien des neurones matures. Des recherches récentes ont prouvé qu'ils sont capables de faire repousser des neurones endommagés, in vitro et in vivo. Les facteurs neurotrophes sont souvent libérés par le tissu cible afin de guider la croissance des axones en développement. Chaque famille a sa propre signalisation mais les réponses cellulaires se chevauchent.
Expression génétiqueL'expression des gènes, encore appelée expression génique ou expression génétique, désigne l'ensemble des processus biochimiques par lesquels l'information héréditaire stockée dans un gène est lue pour aboutir à la fabrication de molécules qui auront un rôle actif dans le fonctionnement cellulaire, comme les protéines ou les ARN. Même si toutes les cellules d'un organisme partagent le même génome, certains gènes ne sont exprimés que dans certaines cellules, à certaines périodes de la vie de l'organisme ou sous certaines conditions.
Striatumthumb|260px|Vue en 3D du striatum (en rouge). En neuroanatomie, le striatum ou néostriatum, appelé également le corps strié est une structure nerveuse subcorticale (sous le cortex) paire. Il est impliqué dans le mouvement involontaire, la motivation alimentaire ou sexuelle, la gestion de la douleur (via le système dopaminergique) et la cicatrisation voire la régénérescence de certains tissus cérébraux. Il est lié aux maladies de Parkinson, de Huntington et de Gilles de la Tourette, ainsi qu'au phénomène d'addiction.
Colonne corticalevignette|Reconstruction 3D de cinq colonnes corticales dans le cortex vibratoire du rat Une colonne corticale est un groupe de neurones situés dans le cortex cérébral dont les champs de réception sont identiques. D’ailleurs, si on introduit une microélectrode perpendiculairement à travers les différentes couches du cortex visuel, on ne rencontrera par exemple que des neurones qui ont la même préférence d’orientation, qu’ils aient des champs récepteurs simples ou complexes. Il s'agit dans cet exemple d'une colonne d'orientation.
NeurodéveloppementLe neurodéveloppement (ou développement neural) désigne la mise en place du système nerveux au cours de l'embryogenèse et aux stades suivant de l'ontogenèse d'un organisme animal. Son étude repose sur une approche combinant neurosciences et biologie du développement afin d'en décrire les mécanismes moléculaires et cellulaires. La neurogenèse est le mécanisme central du neurodéveloppement.
HuntingtineLa huntingtine est une protéine essentielle au fonctionnement normal du corps humain. Le gène de la protéine (appelé huntingtin gene, HTT gene ou HD gene (pour Huntington disease gene) est retrouvé sur le chromosome 4 humain en position 4p16.3. Aucune similarité avec une autre séquence de protéine n’a été trouvée. Elle comprend et a un poids d’environ 350 kDa. Dans sa partie N-terminale, le nombre de glutamines peut varier de 6 à 36 pour une protéine qui aura encore des fonctions normales.
Cellule souche neuraleLes cellules souches neurales sont des cellules souches - multipotentes et capables de s'auto-renouveler - dont le potentiel de différenciation est restreint aux types cellulaires neuraux, notamment : Neurone, Astrocyte et Oligodendrocyte. Durant l'embryogenèse, ces cellules souches neurales sont situées dans la zone ventriculaire du tube neural. Elles génèrent l'ensemble des types cellulaires nécessaires au système nerveux central (à l'exception de la microglie), par un processus appelé neurogenèse.
