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Concept
Maladie de Huntington
Résumé
La maladie de Huntington (parfois appelée chorée de Huntington) est une maladie héréditaire et rare, qui se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques, et évoluant jusqu'à la perte d’autonomie puis la mort. Plusieurs pistes de traitements sont en cours d’expérimentation.
La maladie se développe chez des personnes âgées en moyenne de . Plus rarement, elle se manifeste sous une forme précoce avec l’apparition de premiers symptômes entre .
On peut classer ces symptômes en trois grandes familles.
Ces derniers, qui ne sont pas tous présents chez tous les malades, diffèrent considérablement selon les cas, certains pouvant être très discrets chez les uns (voire totalement absents) et plus flamboyants chez les autres :
symptômes moteurs (mouvements irrépressibles de type « chorée », troubles de l’équilibre, difficultés de l’appareil phonatoire avec notamment troubles de l’élocution et de la déglutition) ;
symptômes cognitifs (troubles de la mémoire, difficultés à organiser les tâches multiples, à manipuler les connaissances acquises, ralentissement du traitement de l'information, dégradation des facultés cognitives aboutissant à un syndrome de démence de type sous-corticale) ;
symptômes psychiatriques (très grande variété de troubles possibles : anxiété, dépression, désinhibition, agressivité, agitation...).
George Huntington, médecin généraliste du originaire de Long Island (États-Unis), fut l’un des premiers à décrire les symptômes de la maladie qui portera par la suite son nom, lors d’une conférence prononcée le . Pendant cette conférence, il distingua cette maladie rare, touchant les adultes, héréditaire et incurable, de la chorée infantile d’origine infectieuse, beaucoup plus fréquente, acquise et curable, que l’on appelle chorée de Sydenham, et que l’on a longtemps appelée danse de Saint-Guy.
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