Voie de signalisation Notchvignette|N1 dll4 cells. La voie de signalisation Notch est une cascade de signalisation conservée chez tous les métazoaires. Elle doit son nom au gène Notch, qui code le premier élément de la cascade, le récepteur transmembranaire Notch. La voie de signalisation Notch va permettre de déterminer le lignage d'une cellule. C'est une grande protéine encastrée dans la membrane et qui va être clivée pour ensuite s'intégrer dans une autre protéine, Delta. Le peptide restant de Notch est encore clivé et va aller dans le noyau pour réguler l'expression de certains gènes.
Signalisation cellulaireLa signalisation cellulaire est un système complexe de communication qui régit les processus fondamentaux des cellules et coordonne leur activité. La capacité des cellules à percevoir leur micro-environnement et à y répondre correctement est à la base de leur développement et de celui des organismes multicellulaires, de la cicatrisation et du système immunitaire, ainsi que de l'homéostasie tissulaire normale. Des dysfonctionnements dans le traitement de l'information cellulaire peuvent être responsables de maladies telles que le cancer, les maladies auto-immunes et le diabète.
Syndrome d'AlagilleLe syndrome d’Alagille est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique. La mortalité de ce syndrome est d’environ 10 % en raison principalement de complications cardiaques et surtout hépatiques. D’autres organes peuvent être atteints, mais beaucoup plus rarement.
Wnt (protéines)Wnt est une famille de glycoprotéines intervenant dans l'embryogenèse et le cancer. Le nom Wnt (prononcez « winnt ») est la réunion de Wg (, en français « sans aile ») et Int (, en français « site d'intégration »). Le gène wingless a été identifié en premier lieu en tant que gène impliqué dans la morphogenèse chez la mouche du vinaigre Drosophila melanogaster. Wnt est une famille de glycoprotéines riches en cystéines d'environ 350 acides aminés sécrétées dans le milieu extracellulaire, jouant un rôle important chez tous les animaux dans l'embryogenèse et l'homéostasie des tissus adultes (de ce fait son dérèglement peut conduire à des cancers).
CholestaseEn médecine, la cholestase, aussi parfois appelée cholostase, est une diminution de la sécrétion biliaire pouvant provoquer un ictère (jaunisse). On distingue les cholestases obstructives qui traduisent un obstacle intrahépatique ou extrahépatique à l'évacuation de la bile, et les cholestases métaboliques qui traduisent un dysfonctionnement de la sécrétion biliaire qui peut être génétique ou dû à un médicament. Les causes sont virales, toxiques ou génétiques. Les cholestases intrahépatiques sont liées à une atteinte des hépatocytes.
Juxtacrinevignette|Communication juxtacrine par voie de signalisation Notch entre cellules adjacentes. En biologie cellulaire, la communication juxtacrine est un type de signalisation cellulaire entre cellules adjacentes impliquant des oligosaccharides, des lipides ou des protéines de la membrane cellulaire, et affectant la cellule émettrice ou certaines des cellules adjacentes. Contrairement à d'autres modes de signalisation cellulaire, paracrine ou endocrine, la signalisation juxtacrine requiert l'établissement d'un contact physique entre les cellules impliquées dans cette communication.
Atrésie biliaireL'atrésie biliaire est une maladie rare caractérisée par une obstruction des voies biliaires de cause inconnue qui survient dans la période néonatale. C'est la plus fréquente indication de traitement chirurgical de cholestase en période néonatale. L'aspect histologique montre une inflammation des voies biliaires intra et extra hépatiques avec sclérose. En l'absence de traitement, une cirrhose se développe et entraîne le décès de l'enfant dans la première année de vie. L'incidence de l'atrésie de la vésicule biliaire est comprise entre et .
Transduction de signalLa transduction de signal désigne le mécanisme par lequel une cellule répond à l'information qu'elle reçoit, par des agents chimiques ou autres signaux (tension,...). Elle commande une cascade de signaux secondaires, internes à la cellule (« signalling ») ou externes (ex: action sur d'autres types cellulaires via des interleukines), et des processus cellulaires internes (métabolisme, cycle cellulaire, motilité,...). La transduction est la deuxième étape de ce que l'on appelle la cascade de signalisation : Un signal extra-cellulaire (ligand, neuromédiateur.
HedgehogHedgehog (en français : hérisson), est une protéine. Elle est présente chez les invertébrés (c'est une protéine de polarité segmentaire, impliquée dans le contrôle des patrons de développement embryonnaire). Il y a 3 gènes homologue du gène Hedgehog chez les vertébrés. La voie de signalisation de Hegdehog est complexe et fait intervenir plusieurs autres protéines. Patched et Wingless, notamment, sont aussi nécessaires à la segmentation et à la différenciation et permettent la régulation de l’expression de Hedgehog.
Asymmetric cell divisionAn asymmetric cell division produces two daughter cells with different cellular fates. This is in contrast to symmetric cell divisions which give rise to daughter cells of equivalent fates. Notably, stem cells divide asymmetrically to give rise to two distinct daughter cells: one copy of the original stem cell as well as a second daughter programmed to differentiate into a non-stem cell fate. (In times of growth or regeneration, stem cells can also divide symmetrically, to produce two identical copies of the original cell.
