Squalene synthase (SQS) or farnesyl-diphosphate:farnesyl-diphosphate farnesyl transferase is an enzyme localized to the membrane of the endoplasmic reticulum. SQS participates in the isoprenoid biosynthetic pathway, catalyzing a two-step reaction in which two identical molecules of farnesyl pyrophosphate (FPP) are converted into squalene, with the consumption of NADPH. Catalysis by SQS is the first committed step in sterol synthesis, since the squalene produced is converted exclusively into various sterols, such as cholesterol, via a complex, multi-step pathway. SQS belongs to squalene/phytoene synthase family of proteins.
Squalene synthase has been characterized in animals, plants, and yeast. In terms of structure and mechanics, squalene synthase closely resembles phytoene synthase (PHS), another prenyltransferase. PHS serves a similar role to SQS in plants and bacteria, catalyzing the synthesis of phytoene, a precursor of carotenoid compounds.
Squalene synthase (SQS) is localized exclusively to the membrane of the endoplasmic reticulum (ER). SQS is anchored to the membrane by a short C-terminal membrane-spanning domain. The N-terminal catalytic domain of the enzyme protrudes into the cytosol, where the soluble substrates are bound. Mammalian forms of SQS are approximately 47kDa and consist of ~416 amino acids. The crystal structure of human SQS was determined in 2000, and revealed that the protein was composed entirely of α-helices. The enzyme is folded into a single domain, characterized by a large central channel. The active sites of both of the two half-reactions catalyzed by SQS are located within this channel. One end of the channel is open to the cytosol, whereas the other end forms a hydrophobic pocket. SQS contains two conserved aspartate-rich sequences, which are believed to participate directly in the catalytic mechanism. These aspartate-rich motifs are one of several conserved structural features in class I isoprenoid biosynthetic enzymes, although these enzymes do not share sequence homology.
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Le lanostérol est un triterpène tétracyclique dont sont issus les stérols et les stéroïdes. C'est le produit final de la voie du mévalonate, une voie métabolique de biosynthèse du diméthylallyl-pyrophosphate et de l'isopentényl-pyrophosphate, précurseurs notamment des terpènes, terpénoïdes et stéroïdes. Il est biosynthétisé à partir du sous l'action de la lanostérol synthase (). upright=1.
Le squalène (SQ) parfois appelé aussi spinacène ou supraène est un triterpène, isoprénoïde composé de trente atomes de carbone et de cinquante atomes d'hydrogène, de nom : (E) 2,6,10,15,19,23-Hexaméthyl-2,6,10,14,18,22-tétracosahexène. Ses six unités d'isoprène sont toutes en configuration trans. C'est un lipide de composition hydrocarbonée naturellement produit par tous les organismes supérieurs y compris les humains (Il est notamment retrouvé dans le sébum humain) et c'est un intermédiaire essentiel dans la biosynthèse du cholestérol, des hormones stéroïdes et de la vitamine D chez l'humain.
Les terpénoïdes, parfois appelés isoprénoïdes, forment une classe large et diverse de composés organiques rencontrés dans la nature, similaires aux terpènes, dérivant d'unités isopréniques à cinq atomes de carbone assemblées et modifiées de milliers de façons. Les terpènes sont des hydrocarbures basiques, tandis que les terpénoïdes contiennent des groupes fonctionnels supplémentaires. La plupart de ces composés ont des structures multicycliques qui différent les unes des autres non seulement par les groupes fonctionnels, mais aussi par la structure basique de leurs squelettes hydrocarbonés.
Mitochondrial diseases are rare and severe conditions with debilitating symptoms. Biochemical defects in mitochondria however are common. The difference between these two frequencies is suspected to lie in the capability of the cells to adapt to the homeos ...
A major component of human skin oil is squalene, a highly unsaturated hydrocarbon that protects the skin from atmospheric oxidants. Skin oil, and thus squalene, is continuously replenished on the skin surface. Squalene is also quickly consumed through reac ...
Sterol regulatory element binding proteins (SREBPs) are a family of transcription factors that regulate lipid biosynthesis and adipogenesis by controlling the expression of several enzymes required for cholesterol, fatty acid, triacylglycerol and phospholi ...