Transposition des gros vaisseaux

La transposition des gros vaisseaux (TGV) ou discordance ventriculo-artérielle dans la nomenclature actuelle est la malformation cardiaque congénitale cyanogène (responsable d’une cyanose) la plus fréquente chez le nouveau-né. Elle est caractérisée par une malposition des vaisseaux de la base du cœur telle que, à l’inverse du cœur normal, l'aorte est issue du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche. La première description de cette malformation est attribuée à Matthew Baillie (1761-1823) à partir de l'examen anatomique du cœur d'un nourrisson âgé de deux mois (en 1793). Spontanément, cette cardiopathie est rapidement mortelle dans les quelques jours suivant la naissance mais les différents traitements qui lui sont opposés depuis 1965 en ont radicalement modifié le pronostic, permettant aujourd'hui d'espérer une « guérison complète » dans la grande majorité des cas. C'est une des malformations cardiaques qui a le plus bénéficié du diagnostic prénatal par échographie fœtale, celui-ci permettant d'organiser au mieux la prise en charge dès la naissance de cette véritable urgence néo-natale. thumb|278x278px|Vidéo de vulgarisation expliquant le mécanisme de transposition des gros vaisseaux. Anglais sous-titré français La TGV représente 5 à 7 % des cardiopathies congénitales. C'est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes du nouveau-né, avant la Tétralogie de Fallot. Son incidence est estimée entre 20 et 30 pour , soit 150 à 220 nouveaux cas en France chaque année (sur répertoriées par l'INSEE en 2007). Elle touche 2 à 3 fois plus souvent les garçons que les filles. right|thumb|Cœur normal Dans le cœur normal, l'aorte part du ventricule gauche et distribue le sang riche en oxygène vers l'ensemble du corps alors que l'artère pulmonaire (ou tronc pulmonaire) part du ventricule droit et ramène vers les poumons le sang veineux désaturé, c'est-à-dire appauvri en oxygène. right|thumb|D-TGV La Transposition des gros vaisseaux est une "malposition vasculaire" dans laquelle l'aorte naît du ventricule droit alors que le tronc pulmonaire naît du ventricule gauche.