Concept
Prion (protéine)
Concepts associés (37)
Major prion protein
'Major prion protein' (PrP) is encoded in the human body by the PRNP gene also known as CD230 (cluster of differentiation 230). Expression of the protein is most predominant in the nervous system but occurs in many other tissues throughout the body. The protein can exist in multiple isoforms: the normal PrPC form, and the protease-resistant form designated PrPRes such as the disease-causing PrPSc(scrapie) and an isoform located in mitochondria.
Potentialisation à long terme
vignette|300x300px|La potentialisation à Long terme (PLT) est une augmentation persistante de la force synaptique après stimulation à haute fréquence d'une synapse chimique. Des études de la PLT sont souvent réalisées dans des parties de l'hippocampe, un organe important pour l'apprentissage et la mémoire. Dans ces études, les enregistrements électriques sont obtenus à partir de cellules et tracés dans un graphique comme celui-ci. Ce graphique compare la réponse à des stimuli au niveau des synapses qui ont subi PLT contre les synapses qui n'ont pas subi la PLT.
Agrégation des protéines
L'agrégation des protéines (ou agrégation/agglomération protéique) est un phénomène biologique dans lequel les protéines mal repliées s'agrègent (c'est-à-dire qu'elles s'accumulent et se groupent entre elles), de façon intra- comme extra-cellulaire. Ces agrégats de protéines sont souvent corrélés avec des maladies. De fait, les agrégats de protéines ont été impliqués dans une grande variété de maladies qu'on a appelées amyloïdoses, parmi lesquelles on retrouve la SLA, les maladies d'Alzheimer et de Parkinson, ou encore les maladies à prions.
Ribozyme
right|thumb|Le ribozyme en tête de marteau présent dans le génome de certains viroïdes de plantes Les ribozymes sont des ARN qui possèdent la propriété de catalyser une réaction chimique spécifique. Le terme « ribozyme » est un mot-valise formé à partir des mots « acide ribonucléique » et « enzyme ». La découverte de ces molécules dans les années 1980, indépendamment par Tom Cech et Sidney Altman, a été une grande surprise car jusqu'alors, les protéines étaient les seules macromolécules biologiques connues pour catalyser des réactions chimiques.
Insomnie fatale familiale
L'insomnie fatale familiale (IFF) est une encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) humaine à transmission autosomique dominante liée à une anomalie du gène de la protéine PrP. vignette|Localisation dans le chromosome 20 du gène PRNP, responsable de codage de prion. vignette|Structure de la protéine prion, PrPC. Une quarantaine de familles dans le monde sont concernées par cette maladie, soit environ une centaine de personnes. Un enfant de personne atteinte d'insomnie fatale familiale (IFF) a 50 % de risques d'être également atteint.
Atrophie multisystématisée
Les atrophies multisystématisées (AMS) sont un ensemble de maladies neurodégénératives sporadiques, affectant plusieurs fonctions cérébrales. La prévalence des AMS est comprise entre 3 et 5/ dans la population générale. L'âge moyen de découverte est vers la cinquantaine. La forme avec syndrome cérébelleux semble prédominante au Japon alors que c'est celle, avec syndrome parkinsonien, qui l'emporte en Europe et en Amérique du Nord.
Plaque amyloïde
Une plaque amyloïde est une accumulation extracellulaire de bêta-amyloïde ou d'autres substances amyloïdes, résultant de deux clivages de la protéine précurseur de l'amyloïde par la sécrétase. Les plaques amyloïdes ont fait l'objet de théorie dans le cadre de maladies neurodégénératives comme la maladie d'Alzheimer. C'est Paul Divry, professeur de psychiatrie à l'Université de Liège (Belgique), qui identifia en 1927 ces plaques amyloïdes, qu'il nomme alors plaques séniles, grâce à des coupes microscopiques finement teintées qu'il avait l'habitude d'observer dans son laboratoire.
Fungal prion
A fungal prion is a prion that infects hosts which are fungi. Fungal prions are naturally occurring proteins that can switch between multiple, structurally distinct conformations, at least one of which is self-propagating and transmissible to other prions. This transmission of protein state represents an epigenetic phenomenon where information is encoded in the protein structure itself, instead of in nucleic acids. Several prion-forming proteins have been identified in fungi, primarily in the yeast Saccharomyces cerevisiae.
Théorie fondamentale de la biologie moléculaire
Par théorie fondamentale de la biologie moléculaire, les biologistes représentent le modèle schématique de la conservation et de l'utilisation de l'information génétique. L'ADN est le support stable et transmissible de l'information génétique qui définit les fonctions biologiques d'un organisme (reproduction, nutrition, excrétion, action sur l'environnement, communication, etc.).
Astrogliosis
Astrogliosis (also known as astrocytosis or referred to as reactive astrogliosis) is an abnormal increase in the number of astrocytes due to the destruction of nearby neurons from central nervous system (CNS) trauma, infection, ischemia, stroke, autoimmune responses or neurodegenerative disease. In healthy neural tissue, astrocytes play critical roles in energy provision, regulation of blood flow, homeostasis of extracellular fluid, homeostasis of ions and transmitters, regulation of synapse function and synaptic remodeling.