Concept
Tétralogie de Fallot
Concepts associés (23)
Maladie congénitale
Une maladie congénitale (aussi dite anomalie congénitale) est une maladie, avec ou sans malformation apparue in utero et souvent détectée à la naissance ou plus tard dans la vie (littéralement : « est né avec »). « Congénital » n’est pas synonyme d'« héréditaire » : une affection congénitale n’est pas forcément d’origine génétique, c’est-à-dire liée à une anomalie des chromosomes ou de leurs gènes constitutifs ; elle peut être due à une intoxication in utero, à un traumatisme mécanique.
Canal atrioventriculaire
Le canal atrioventriculaire (CAV) est une malformation cardiaque complexe qui touche la partie basse du septum inter-auriculaire, la partie haute du septum interventriculaire, les valves mitrale et tricuspide. Les valves mitrale et tricuspide sont remplacées par une seule valve, il manque la partie supérieure du septum interventriculaire et la partie inférieure du septum inter-auriculaire. Cette anomalie est un trouble de développement de la crux cordis. Cette pathologie représenterait 4 % des cardiopathies congénitales soit deux C.
Circulation extracorporelle
La circulation extracorporelle (CEC) est une dérivation de la circulation sanguine dans le cœur et les poumons en dehors du corps. C’est une technique de suppléance cardiopulmonaire, permettant l’obtention de cavités cardiaques exsangues afin d’immobiliser le cœur, pour exécuter la chirurgie intracavitaire, et obtenir la vacuité cardiaque. La CEC est utilisée afin de maintenir la circulation et l’oxygénation systémiques, étant donné que la circulation pulmonaire est arrêtée.
Syndrome du QT long
Le syndrome du QT long est un syndrome phénotypiquement et génétiquement hétérogène qui se caractérise par un allongement de l'intervalle QT sur l'électrocardiogramme de surface associé à un risque élevé de torsades de pointe ou de fibrillation ventriculaire pouvant entraîner syncope et mort subite. Des mutations responsables de ce syndrome ont été décrites sur une dizaine de gènes, l'essentiel concernant LQT1 (ou KCNQ1), LQT2 (ou KCNH2) et LQT3 (ou SCN5A), chacun de ces derniers codant un canal ionique cardiaque.
Cardiopathies congénitales cyanotiques
Une cardiopathie congénitale cyanotique est une cardiopathie congénitale qui survient lorsque le sang désoxygéné ne passe pas par les poumons et entre directement dans la circulation systémique ou qu'un mélange de sang oxygéné et non oxygéné pénètre dans la circulation systémique. Elle est causée par des défauts structurels du cœur (c.-à-d.: shunt du ventricule droit vers le gauche, shunt bi-directionnel, malposition des grandes artères) ou par tout état qui augmente la résistance vasculaire pulmonaire.
Pulmonary insufficiency
Pulmonary (or pulmonic) insufficiency (or incompetence, or regurgitation) is a condition in which the pulmonary valve is incompetent and allows backflow from the pulmonary artery to the right ventricle of the heart during diastole. While a small amount of backflow may occur ordinarily, it is usually only shown on an echocardiogram and is harmless. More pronounced regurgitation that is noticed through a routine physical examination is a medical sign of disease and warrants further investigation.
Transposition des gros vaisseaux
La transposition des gros vaisseaux (TGV) ou discordance ventriculo-artérielle dans la nomenclature actuelle est la malformation cardiaque congénitale cyanogène (responsable d’une cyanose) la plus fréquente chez le nouveau-né. Elle est caractérisée par une malposition des vaisseaux de la base du cœur telle que, à l’inverse du cœur normal, l'aorte est issue du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche. La première description de cette malformation est attribuée à Matthew Baillie (1761-1823) à partir de l'examen anatomique du cœur d'un nourrisson âgé de deux mois (en 1793).
Septum interventriculaire
Le septum interventriculaire est la paroi ou cloison séparant les deux ventricules cardiaques (du latin sæptum : clôture, barrière). Avec le septum interauriculaire qui le prolonge en haut, il constitue l'ensemble du septum cardiaque, à savoir l'ensemble de la paroi séparant le cœur droit du cœur gauche. Ce septum (contrairement au septum interauriculaire) est constituée de deux parties anatomiquement bien distinctes.
Pulmonary valve stenosis
Pulmonary valve stenosis (PVS) is a heart valve disorder. Blood going from the heart to the lungs goes through the pulmonary valve, whose purpose is to prevent blood from flowing back to the heart. In pulmonary valve stenosis this opening is too narrow, leading to a reduction of flow of blood to the lungs. While the most common cause of pulmonary valve stenosis is congenital heart disease, it may also be due to a malignant carcinoid tumor.
Pulmonic stenosis
Pulmonic stenosis, is a dynamic or fixed obstruction of flow from the right ventricle of the heart to the pulmonary artery. It is usually first diagnosed in childhood. Pulmonic stenosis is usually due to isolated valvular obstruction (pulmonary valve stenosis), but it may be due to subvalvular or supravalvular obstruction, such as infundibular stenosis. It may occur in association with other congenital heart defects as part of more complicated syndromes (for example, tetralogy of Fallot).