Major prion protein'Major prion protein' (PrP) is encoded in the human body by the PRNP gene also known as CD230 (cluster of differentiation 230). Expression of the protein is most predominant in the nervous system but occurs in many other tissues throughout the body. The protein can exist in multiple isoforms: the normal PrPC form, and the protease-resistant form designated PrPRes such as the disease-causing PrPSc(scrapie) and an isoform located in mitochondria.
Maladie d'AlzheimerLa (en allemand ) est une maladie neurodégénérative incurable à ce jour du tissu cérébral qui entraîne la perte progressive et irréversible des fonctions mentales et notamment de la mémoire. C'est la cause la plus fréquente de démence chez l'être humain. En 2015, il y a approximativement de personnes dans le monde atteintes de la maladie d'Alzheimer. Le plus souvent, la maladie débute chez les personnes ayant plus de ; seuls 4 % à 5 % des cas d'Alzheimer commencent avant cet âge.
NeurofilamentLe neurofilament est le filament intermédiaire trouvé spécifiquement dans les neurones. Cette fibre très fine mesure de 9 à de diamètre, généralement regroupée en faisceau, est l'élément de soutien du neurone. Les neurofilaments sont des protéines du cytosquelette des neurones de la famille des filaments intermédiaires et s’assemblent pour former des filaments de de diamètre. Le triplet de neurofilaments est composé des protéines NEFL, NEFM et NEFH qui s’assemblent en contractant des interactions de type ‘coil-coiled’ en une structure filamenteuse et dont les parties carboxy-terminales sortent du cœur de la structure filamenteuse.
Enchevêtrement neurofibrillaireNeurofibrillary tangles (NFTs) are aggregates of hyperphosphorylated tau protein that are most commonly known as a primary biomarker of Alzheimer's disease. Their presence is also found in numerous other diseases known as tauopathies. Little is known about their exact relationship to the different pathologies. Neurofibrillary tangles are formed by hyperphosphorylation of a microtubule-associated protein known as tau, causing it to aggregate, or group, in an insoluble form.
Sclérose en plaquesLa sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune touchant le système nerveux central (cerveau, moelle spinale et nerfs optiques). La cause est multifactorielle : prédisposition génétique, certains facteurs environnementaux (qui ne sont pas encore très bien compris à ce jour), origines infectieuses notamment liées au virus EBV, etc.. Ces divers facteurs augmentent le risque de développer la maladie.
CaspaseLes caspases sont une classe de protéases à cystéine qui reconnaissent chacune une séquence particulière sur certaines protéines et hydrolysent la liaison peptidique côté carboxyle d'un résidu d'aspartate de cette séquence. Ces enzymes jouent un rôle essentiel dans les phénomènes inflammatoires ainsi que dans l'apoptose (mort cellulaire programmée) et la nécrose. Le terme « caspase » est la contraction en anglais de l'expression cysteine-aspartic protease, parfois également écrite cysteine-dependent aspartate-directed protease, voire cysteinyl-aspartate-cleaving protease.
Maladie de HuntingtonLa maladie de Huntington (parfois appelée chorée de Huntington) est une maladie héréditaire et rare, qui se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques, et évoluant jusqu'à la perte d’autonomie puis la mort. Plusieurs pistes de traitements sont en cours d’expérimentation. La maladie se développe chez des personnes âgées en moyenne de . Plus rarement, elle se manifeste sous une forme précoce avec l’apparition de premiers symptômes entre .
Plaque amyloïdeUne plaque amyloïde est une accumulation extracellulaire de bêta-amyloïde ou d'autres substances amyloïdes, résultant de deux clivages de la protéine précurseur de l'amyloïde par la sécrétase. Les plaques amyloïdes ont fait l'objet de théorie dans le cadre de maladies neurodégénératives comme la maladie d'Alzheimer. C'est Paul Divry, professeur de psychiatrie à l'Université de Liège (Belgique), qui identifia en 1927 ces plaques amyloïdes, qu'il nomme alors plaques séniles, grâce à des coupes microscopiques finement teintées qu'il avait l'habitude d'observer dans son laboratoire.
Maladie mitochondrialeLes maladies mitochondriales ou mitochondropathies regroupent un ensemble disparate de maladies en rapport avec un trouble de chaîne respiratoire mitochondriale. Ces troubles sont la conséquence de mutations ou délétions dans des gènes codant des protéines mitochondriales, ces dernières étant codées dans l'ADN nucléaire en grande partie, mais aussi dans l'ADN mitochondrial. Certaines maladies plus générales comportent des mutations de l'ADN mitochondrial, même si le rôle exact de ces dernières n'est pas connu : c'est le cas en particulier de la maladie de Parkinson et de la maladie d'Alzheimer.
Stress oxydantLe stress oxydant, appelé aussi stress oxydatif (anglicisme) ou pression oxydative, est un type d'agression des constituants de la cellule. Il apparait quand des espèces réactives oxygénées (ou radicaux libres) et/ou des espèces réactives oxygénées et azotées oxydant pénètrent la cellule ou s'y forment ; ces molécules sont instables et très cytotoxiques car elles « oxydent » d'autres molécules en leur soustrayant un électron ce qui les rend à leur tour instables. Ces espèces peuvent être ou non des radicaux.
