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Concept
Polyradiculonévrite chronique
Résumé
La polyradiculonévrite chronique ou polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une maladie auto-immune touchant le système nerveux périphérique. Cette maladie est classée sous la dénomination plus générale de neuropathie périphérique.
La PIDC est un parent proche du syndrome de Guillain-Barré (ou polyradiculonévrite aigüe idiopathique) et est considérée comme son homologue chronique. Ses symptômes sont également similaires à une neuropathie inflammatoire progressive, variante très asymétrique de la PIDC, connue sous le nom de syndrome de Lewis-Sumner.
La prévalence, estimée entre 1/ (enfants) et 1-7/, est sans doute sous-évaluée. La PIDC peut se manifester à tout âge, plus souvent entre 40 et 60 ans.
La caractéristique pathologique de la maladie est la perte de la gaine de myéline (l'enveloppe graisseuse qui isole et protège les fibres nerveuses) des nerfs périphériques. Un dysfonctionnement du système immunitaire, qui protège normalement le corps contre les agressions externes, produit des anticorps ou des globules blancs (lymphocytes) anormalement dirigés contre la gaine de myéline, entraînant alors un défaut de transmission des informations et ainsi les symptômes de la maladie.
En conséquence, les nerfs touchés ne parviennent pas à répondre à des stimuli, ou ne répondent que faiblement, provoquant des engourdissements, des picotements, des douleurs, une faiblesse musculaire progressive, une perte des réflexes tendineux (aréflexie), de la fatigue et des sensations anormales.
La PIDC peut se présenter de manière hétérogène (à la fois clinique et électrophysiologique). Le diagnostic et le traitement précoce sont importants dans la prévention de la perte irréversible des terminaisons axonales et l'amélioration de la récupération fonctionnelle.
Elle peut évoluer progressivement d'un seul tenant ou par cycles d’aggravation puis de récupération (poussées). L’évolution à long terme est très variable d’un patient à l’autre sans que l’on connaisse de facteur permettant de prédire le pronostic.
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