Concept
Atrésie biliaire
Concepts associés (16)
Foie
vignette|Le foie est en rouge sur cette représentation du système digestif humain. Le foie est le plus gros organe abdominal et fait partie de l'appareil digestif sécrétant la bile et remplissant plus de vitales, notamment les trois suivantes : une fonction d'épuration, une fonction de synthèse et une fonction de stockage. Il s'agit d'une glande amphicrine permettant la synthèse de la bile (rôle exocrine) ainsi que celle de plusieurs glucides et lipides (rôle endocrine). Il joue aussi un rôle important dans l'hémostase.
Hépatologie
L'hépatologie est la branche de la médecine qui s'intéresse aux maladies hépatobiliaires, c'est-à-dire aux maladies du foie (hepar) et des voies biliaires et de la rate (Cf. hypersplénisme ou autres maladies de la rate liées au foie). Ces maladies peuvent avoir de nombreuses causes, infectieuse, tumorale, métabolique... ou être plurifactorielles. Le foie étant le principal organe de détoxication de l'organisme, toute dégradation importante de ses fonctions peut être associées à d'autres troubles graves de la santé (dysfonction rénale, troubles neurologiques induits, par une encéphalopathie hépatique par exemple).
Syndrome d'Alagille
Le syndrome d’Alagille est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique. La mortalité de ce syndrome est d’environ 10 % en raison principalement de complications cardiaques et surtout hépatiques. D’autres organes peuvent être atteints, mais beaucoup plus rarement.
Neonatal jaundice
Neonatal jaundice is a yellowish discoloration of the white part of the eyes and skin in a newborn baby due to high bilirubin levels. Other symptoms may include excess sleepiness or poor feeding. Complications may include seizures, cerebral palsy, or kernicterus. In most of cases there is no specific underlying physiologic disorder. In other cases it results from red blood cell breakdown, liver disease, infection, hypothyroidism, or metabolic disorders (pathologic). A bilirubin level more than 34 μmol/L (2 mg/dL) may be visible.
Cholestase intrahépatique familiale progressive à activité gamma-glutamyl-transférase basse
La cholestase intrahépatique familiale progressive à activité gamma-glutamyl-transférase basse est une maladie génétique qui se manifeste sous différentes formes. La forme sévère commence de façon typique dans les premiers mois de vie par un prurit et un ictère (jaunisse), les autres manifestations comme un syndrome de malabsorption, des selles graisseuses et une insuffisance pondérale peuvent se voir avant trois mois. Ces manifestations sont parfois spontanément résolutives mais le prurit et l'insuffisance pondérale sont persistants.
Maladie virale
Une maladie virale, ou virose, est une maladie déclenchée par un virus et sa propagation dans l'organisme (et aux dépens de l'organisme). Les virus à ARN peuvent se transformer très rapidement et déjouer les défenses de l'hôte comme le montre celui de la grippe (influenza). Les antibiotiques n'ont aucune action contre les maladies virales, ils permettent juste d'éviter une surinfection.
Cholestase
En médecine, la cholestase, aussi parfois appelée cholostase, est une diminution de la sécrétion biliaire pouvant provoquer un ictère (jaunisse). On distingue les cholestases obstructives qui traduisent un obstacle intrahépatique ou extrahépatique à l'évacuation de la bile, et les cholestases métaboliques qui traduisent un dysfonctionnement de la sécrétion biliaire qui peut être génétique ou dû à un médicament. Les causes sont virales, toxiques ou génétiques. Les cholestases intrahépatiques sont liées à une atteinte des hépatocytes.
Voies biliaires
vignette|Endoprothèse auto expandable Les voies biliaires sont l'ensemble de canaux collectant la bile synthétisée dans le foie jusqu'à son écoulement dans le duodénum. Après sa sécrétion par les cellules du foie, la bile s'écoule par les canaux biliaires se réunissant en un canal unique (voie biliaire principale) aboutissant au duodénum. La vésicule biliaire est un petit réservoir sur le trajet de la bile qui sert à son « stockage » entre son excrétion dans le tube digestif.
Déficit en alpha-1-antitrypsine
vignette|Technique de coloration au PAS : alpha-antitrypsine qui s’accumule dans les lysozomes des hépatocytes Le déficit en alpha-1-antitrypsine (AAT) est une des maladies génétiques les plus fréquentes. La plupart des personnes sont porteuses de deux copies du gène sauvage M (SERPINA1) qui code l'AAT. Ces personnes ont un taux normal de la protéine. 95 % pour des cas graves sont porteurs d'une mutation qui conduit à la substitution de l'acide glutamique en position 342 par de la lysine (allèle Z ).
Carcinome hépatocellulaire
Le carcinome hépatocellulaire (CHC) ou hépatocarcinome (en anglais, hepatocellular carcinoma ou HCC) est un cancer primitif du foie. C'est le type de cancer du foie primaire le plus fréquent chez les adultes et la cause de décès la plus fréquente chez les personnes atteintes de cirrhose. Ce cancer survient dans le cadre d'une inflammation chronique du foie et est plus étroitement liée à une hépatite virale chronique (hépatite B ou C) ou à une exposition à des toxines comme l'alcool ou l'aflatoxine.