Concept
Lymphohistiocytose hémophagocytaire
Concepts associés (10)
Agent infectieux
Un est un agent biologique pathogène responsable d'une maladie infectieuse. Les agents infectieux sont majoritairement des micro-organismes, notamment des bactéries et des virus. Cependant, certains agents pathogènes ne sont pas des organismes (les prions), d'autres ne sont pas microscopiques (les vers parasites). Le pouvoir pathogène d'un agent infectieux mesure sa capacité à provoquer une maladie chez un organisme hôte. La virulence d'un agent infectieux mesure sa capacité à se développer dans un organisme (pouvoir invasif) et à y sécréter des toxines (pouvoir toxique).
Hépatosplénomégalie
Une hépatosplénomégalie est l'association d'une augmentation de volume du foie (hépatomégalie) et de la rate (splénomégalie). Le diagnostic se fait à la palpation de l'abdomen lors d'un examen clinique, ou en réalisant des examens complémentaires comme l'échographie abdominale, le scanner ou l'IRM. Une hépatosplénomégalie est le signe d'une pathologie sous-jacente. On la retrouve dans de très nombreuses maladies, par exemple dans la maladie de Gaucher.
Maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki, également appelé « syndrome lympho-cutanéo-muqueux » ou « syndrome adéno-cutanéo-muqueux », est une maladie infantile, d'origine immunologique, consistant en une vascularite fébrile touchant les artères de moyen et petit calibre. L'hypothèse dominante est qu'il s'agit d'une maladie infectieuse, peut-être secondaire à une co-infection par plusieurs germes, se traduisant par une inflammation des artères. C'est une maladie émergente en Europe.
Syndrome lymphoprolifératif
Le syndrome lymphoprolifératif est une prolifération de cellules d'origine lymphoïde. Ce syndrome survient chez des patients ayant des troubles du système immunitaire. Ils sont parfois désignés sous le terme de « désordre immunoprolifératif », mais le syndrome lymphoprolifératif est une composante des désordres immunoprolifératifs, comme les hypergammaglobulinémies sont une composante des paraprotéinémie.
Mononucléose infectieuse
La mononucléose infectieuse (MNi) correspond à la primo-infection symptomatique, provoquée par le virus d'Epstein-Barr (couramment abrégé en EBV d'après la terminologie anglophone), qui appartient à la même famille que les virus de l’herpès et de la varicelle. Transmise préférentiellement par la salive, on l'appelle , mais il s agit le plus souvent de gouttelettes, comme la plupart des virus et bactéries.
Adénopathie
L' (ADP) ou lymphadénopathie désigne l’état pathologique d’un nœud lymphatique, aussi appelé ganglion lymphatique (du grec Adéno Adên, Adenos, « glande »), qui a augmenté de volume (plus d'un centimètre). Le plus souvent, l'adénopathie est d’origine infectieuse ou tumorale. Les signes cliniques, le bilan biologique, parfois radiologique, les résultats d'une éventuelle biopsie ganglionnaire orientent le diagnostic d'une maladie. Les ganglions sont des organes de drainage et de filtration de la lymphe provenant d'un territoire anatomique.
Leucopénie
Une leucopénie est une baisse du nombre de leucocytes totaux (c'est-à-dire de globules blancs) dans le sang (moins de ou ). Les globules blancs étant composés en partie de granulocytes (ou polynucléaires) et de lymphocytes, suivant la lignée atteinte, on parle de : neutropénie ; lymphopénie. Si la leucopénie est associée à une anémie ou à une thrombopénie (baisse de globules rouges ou des plaquettes), on parle alors de bicytopénie. Si les trois lignées sont abaissées (leucopénie + anémie + thrombopénie), on parle alors de pancytopénie.
Virus d'Epstein-Barr
Le virus d'Epstein-Barr (aussi appelé EBV) ou virus de l’herpès 4 (HHV-4) est un virus de la famille des Herpesviridae. Il fait partie de la sous-famille des . Le virus d'Epstein-Barr cause plusieurs maladies dont la mononucléose infectieuse et le lymphome de Burkitt. Le virus cible les lymphocytes B humains via leur récepteur CD21. La protéine qu'il produit lors de l'infection de ces cellules, peut recruter des facteurs de transcription (FT) humains et ainsi causer des maladies auto-immunes comme le lupus ou le diabète de type 1 mais aussi la sclérose en plaques.
Leucémie aiguë lymphoblastique
La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est un type de cancer et de leucémie provoquée par la multiplication de lymphocytes défaillants dans la moelle osseuse appelés blastes. Elle affecte surtout les enfants et comme son nom « aiguë » l'indique, elle apparaît brutalement, avec seulement quelques jours ou semaines entre les premiers symptômes et le diagnostic, le traitement pouvant alors débuter dans les jours ou les heures qui suivent le diagnostic .
Syndrome myélodysplasique
Les syndromes myélodysplasiques (SMD, plus fréquemment dits MDS pour myelodysplastic syndrome, en anciennement appelés « anémies réfractaires ») sont des maladies de la moelle osseuse ou affections clonales myéloïdes des cellules souches hématopoïétiques, qui ne sont pas des carences en molécules nécessaires à la synthèse de ces cellules. On a montré qu'une dysfonction des cellules progénitrices de l'os pouvaient induire une myélodysplasie, secondairement suivie d'une leucémie.