Maladie de HuntingtonLa maladie de Huntington (parfois appelée chorée de Huntington) est une maladie héréditaire et rare, qui se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques, et évoluant jusqu'à la perte d’autonomie puis la mort. Plusieurs pistes de traitements sont en cours d’expérimentation. La maladie se développe chez des personnes âgées en moyenne de . Plus rarement, elle se manifeste sous une forme précoce avec l’apparition de premiers symptômes entre .
Substance blanchethumb|Hémisphère droit d'un cerveau humain disséqué à la suite d'une coupe sagittale, révélant la substance grise dans la partie externe et la substance blanche dans la partie interne. La substance blanche est une catégorie de tissu du système nerveux central, principalement composé des axones myélinisés des neurones. Elle relie différentes aires de la substance grise où se situent les corps cellulaires des neurones. Elle constitue la partie interne du cerveau et la partie superficielle de la moelle épinière.
Hémisphère cérébralLes hémisphères cérébraux sont les parties droite et gauche du cerveau. Ce sont deux structures presque symétriques reliées entre elles par des fibres nerveuses qui forment le corps calleux et les commissures. Du fait de la décussation des voies nerveuses, chaque hémisphère reçoit des informations sensorielles et commande les réponses motrices de la moitié opposée (dite controlatérale) du corps. Chez l'humain, comme chez de nombreuses autres espèces, les hémisphères ne sont pas fonctionnellement symétriques.
HuntingtineLa huntingtine est une protéine essentielle au fonctionnement normal du corps humain. Le gène de la protéine (appelé huntingtin gene, HTT gene ou HD gene (pour Huntington disease gene) est retrouvé sur le chromosome 4 humain en position 4p16.3. Aucune similarité avec une autre séquence de protéine n’a été trouvée. Elle comprend et a un poids d’environ 350 kDa. Dans sa partie N-terminale, le nombre de glutamines peut varier de 6 à 36 pour une protéine qui aura encore des fonctions normales.
Substance grisethumb|Hémisphère droit d'un cerveau humain disséqué à la suite d'une coupe sagittale, révélant la substance grise dans la partie externe et la substance blanche dans la partie interne. La substance grise est la partie des tissus du système nerveux central composée essentiellement des corps cellulaires et de l'arbre dendritique des neurones ainsi que de certaines cellules gliales. Au microscope, la substance grise apparaît plus sombre que le reste du tissu nerveux, dit substance blanche, qui est essentiellement constitué des faisceaux de fibres axonales gainées de myéline, à la couleur blanchâtre.
Structure secondairethumb|200px|Schéma de la structure tridimensionnelle de la protéine myoglobine. Cette structure contient de hélices α mais pas de feuillets β. Cette protéine est la première dont la structure a été résolue par cristallographie en 1958, par Max Perutz et John Kendrew, ce qui leur a valu l'attribution du prix Nobel de chimie en 1962. En biochimie et en biologie structurale, la structure secondaire se rapporte uniquement à la description de la structure tridimensionnelle localement adoptée par certains segments de molécules biologiques (molécules définies comme étant des biopolymères, comme c’est le cas pour les protéines et les acides nucléiques (ADN/ARN)).
Asymétrie cérébraleEn neurosciences cognitives, l'asymétrie cérébrale est l'inégale implication des deux hémisphères du cerveau dans les différentes fonctions mentales. Dans leur anatomie générale, les deux hémisphères sont très semblables mais il existe un certain nombre de caractéristiques plus fines qui les distinguent l'un de l'autre. Le lien entre ces différences structurelles et les différences fonctionnelles reste mal compris.
Structure des protéinesLa structure des protéines est la composition en acides aminés et la conformation en trois dimensions des protéines. Elle décrit la position relative des différents atomes qui composent une protéine donnée. Les protéines sont des macromolécules de la cellule, dont elles constituent la « boîte à outils », lui permettant de digérer sa nourriture, produire son énergie, de fabriquer ses constituants, de se déplacer, etc. Elles se composent d'un enchaînement linéaire d'acides aminés liés par des liaisons peptidiques.
Structure tertiaireEn biochimie, la structure tertiaire ou tridimensionnelle est le repliement dans l'espace d'une chaîne polypeptidique. Ce repliement donne sa fonctionnalité à la protéine, notamment par la formation du site actif des enzymes. . La structure tertiaire correspond au degré d'organisation supérieur aux hélices α ou aux feuillets β. Ces protéines possèdent des structures secondaires associées le long de la chaîne polypeptidique. Le repliement et la stabilisation de protéines à structure tertiaire dépend de plusieurs types de liaisons faibles qui stabilisent l'édifice moléculaire.
Structure quaternairevignette|Structure quaternaire de l'hémoglobine humaine. Deux sous-unités α et deux sous-unités β forment le tétramère fonctionnel de l'hémoglobine. Elles sont arrangées avec un enchaînement de type αβαβ. La structure quaternaire d'une protéine multimérique est la manière dont sont agencées les différentes chaînes protéiques, ou sous-unités, à l'état natif les unes par rapport aux autres. Ce qualificatif ne s'applique qu'aux protéines multimériques, c'est-à-dire ne contenant pas qu'une seule sous unité.
