Maladie mitochondrialeLes maladies mitochondriales ou mitochondropathies regroupent un ensemble disparate de maladies en rapport avec un trouble de chaîne respiratoire mitochondriale. Ces troubles sont la conséquence de mutations ou délétions dans des gènes codant des protéines mitochondriales, ces dernières étant codées dans l'ADN nucléaire en grande partie, mais aussi dans l'ADN mitochondrial. Certaines maladies plus générales comportent des mutations de l'ADN mitochondrial, même si le rôle exact de ces dernières n'est pas connu : c'est le cas en particulier de la maladie de Parkinson et de la maladie d'Alzheimer.
Ubiquitine ligaseL’ubiquitine ligase, ou ubiquitine ligase E3, est une ligase qui catalyse la réaction : ATP + ubiquitine + lysine–proteine AMP + diphosphate + N-ubiquityllysine–protéine. Cette enzyme recrute l' E2 chargée en ubiquitine, reconnaît une protéine substrat, et assiste ou catalyse directement le transfert de l'ubiquitine de l'enzyme E2 vers la protéine substrat. L'ubiquitine est liée à un résidu de lysine sur la protéine cible par une liaison isopeptidique.
Maladie neurodégénérativeLes maladies neurodégénératives, telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie à corps de Lewy, la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, l'atrophie corticale postérieure ou encore la sclérose latérale amyotrophique sont des maladies chroniques invalidantes à évolution lente et discrète. Elles provoquent généralement une détérioration du fonctionnement des cellules nerveuses, en particulier les neurones, pouvant conduire à la mort cellulaire (ou neurodégénérescence).
Réticulum endoplasmiqueEn biologie cellulaire, le réticulum endoplasmique (forme abrégée : RE) est un organite présent dans les cellules eucaryotes et lié à la membrane nucléaire. Il synthétise les protéines, produit des macromolécules et transfère des substances vers l'appareil de Golgi via des vésicules. C'est l'organite se situant à la base du système endomembranaire des cellules eucaryotes. Il faut tout de même préciser que les protéines synthétisées dans le RE Granuleux sortent immatures de celui-ci et subissent donc des lourdes modifications dans l'appareil de Golgi afin d'obtenir une protéine mature.
Maladie génétiqueUne maladie génétique est une maladie due à une ou plusieurs anomalies sur un ou plusieurs chromosomes qui entraînent un défaut de fonctionnement de certaines cellules de l'organisme. Ces cellules fabriquent des protéines. L'activité et la structure de chaque protéine est déterminée par l'information génétique contenue dans un gène. Si le gène est altéré, il entraîne la cellule dans un dysfonctionnement, qui peut se révéler, à tout âge de la vie, avec l'expression d'une maladie.
UbiquitineL'ubiquitine est une protéine de 76 acides aminés servant, elle-même, de marqueur de protéines à éliminer. Elle est ainsi appelée parce qu'elle est localisée dans tous les compartiments subcellulaires de toutes les cellules des organismes, elle est dite ubiquitaire. L'ubiquitination désigne la fixation (covalente, ATP dépendante grâce à une cascade d'enzymes E1, E2, E3) spécifique et régulée d'une ou plusieurs ubiquitines sur une protéine cible (il faut quatre ubiquitines pour qu'une protéine soit dégradée).
Chaîne de transport d'électronsredresse=1.75|vignette| Schéma d'une membrane de thylakoïde montrant la chaîne formée par le , la plastoquinone, le complexe , la plastocyanine, le et la réductase assurant les réactions de la photosynthèse dépendantes de la lumière, couplée à l'ATP synthase par un gradient de concentration de protons dans le cadre d'un processus global appelé photophosphorylation. redresse=1.75|vignette|Schéma d'une matrice mitochondriale montrant les complexes à de la chaîne respiratoire, couplés à l'ATP synthase par un gradient de concentration de protons dans le cadre d'un processus global appelé phosphorylation oxydative.
Mitochondrial theory of ageingThe mitochondrial theory of ageing has two varieties: free radical and non-free radical. The first is one of the variants of the free radical theory of ageing. It was formulated by J. Miquel and colleagues in 1980 and was developed in the works of Linnane and coworkers (1989). The second was proposed by A. N. Lobachev in 1978. The mitochondrial free radical theory of ageing (MFRTA) proposes that free radicals produced by mitochondrial activity damage cellular components, leading to ageing.
Trouble neurologiqueA neurological disorder is any disorder of the nervous system. Structural, biochemical or electrical abnormalities in the brain, spinal cord or other nerves can result in a range of symptoms. Examples of symptoms include paralysis, muscle weakness, poor coordination, loss of sensation, seizures, confusion, pain and altered levels of consciousness. There are many recognized neurological disorders, some relatively common, but many rare. They may be assessed by neurological examination, and studied and treated within the specialities of neurology and clinical neuropsychology.
Substantia nigraLa substantia nigra (substance noire, dite aussi locus niger) est un noyau du système nerveux situé au niveau du mésencéphale et du diencéphale sus-jacent, à la base des crus cerebri et ventralement par rapport au tegmentum. Son nom provient de la couleur des cellules qui composent ce noyau en raison de la présence de neuromélanine. La substantia nigra se subdivise en deux parties principales, la pars compacta d'une part et la pars reticulata d'autre part. La substantia nigra pars compacta est composée de neurones dopaminergiques.
