Résumé
Le neurinome du nerf vestibulocochléaire ( paire crânienne) est une tumeur bénigne dont les signes cliniques sont variables et trompeurs : surdité de perception unilatérale, acouphènes, vertiges, paralysie faciale Il constitue un peu moins de 10 % des tumeurs intracrâniennes. L'incidence tend à croître mais probablement du fait d'un meilleur dépistage. L'âge moyen de la découverte est de 60 ans. L'usage intensif du téléphone portable a été suspecté un temps de favoriser la survenue d'un neurinome. Cette hypothèse a été infirmée. Par, contre, l'exposition au bruit pourrait avoir un rôle. Le neurinome de l'acoustique est le plus souvent isolé mais peut se voir dans le cadre d'une neurofibromatose de type II. Le neurinome est découvert lors d'un examen systématique (patient asymptomatique) dans un quart des cas. Le plus souvent on rencontrera un trouble de l'équilibre plus ou moins permanent à type d'embardée lors de la marche, augmentant aux mouvements brusques de la tête et à l'obscurité, associé à des signes auditifs unilatéraux qui sont prédominants, acouphènes anciens, hypoacousie avec mauvaise compréhension. On pourra également rencontrer une crise menièriforme de départ. On peut retrouver de manière inconstante un nystagmus spontané horizonto-rotatoire battant du côté sain, une surdité ou hypoacousie unilatérale. Il existe une aréflexie ou importante hyporéflexie unilatérale aux épreuves caloriques qui sont, la plupart du temps compensées, et même dans 10 % des cas la réflexie est normale. Il n'existe pas de signes de centralité à ce stade. Ce sont eux qui poussent le patient à consulter et sont quasiment constant lorsque le patient est symptomatique. Outre la surdité unilatérale, il existe une abolition ou une élévation du seuil du réflexe stapédien, une mauvaise compréhension vocale. Des acouphènes unilatéraux sont décrits dans plus de la moitié des cas. Les potentiels évoqués auditifs montrent un intervalle I/V allongé ou un tracé désorganisé. On confirmera le diagnostic par une cérébrale qui peut montrer des tumeurs de l'ordre de 2 mm de diamètre.
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