Concept
Plasma cell dyscrasias
Concepts associés (16)
Cryoglobulinémie
Les cryoglobulinémies sont des maladies causées par la présence de cryoglobulines dans le sang. Ces dernières sont des immunoglobulines ayant la propriété de précipiter lorsque la température est inférieure à 37°. Le prélèvement de sang pour rechercher une cryoglobuline doit obéir à des principes très rigoureux. Le tube ne doit pas contenir d'anticoagulant, la pièce doit être chauffée à . Après coagulation le sang est décanté à puis le sérum est conservé une semaine à +. Le cryoprécipité contient la cryoglobuline dont on décrit trois types.
Hémopathie
Hémopathie désigne une catégorie générale de maladies du sang : les maladies affectant les composants du sang (cellules sanguines telles qu'érythrocytes, leucocytes et plaquettes), d'autres composants ( l'hémoglobine, protéines sanguines...) et celles qui affectent la production du sang ou ses mécanisme (coagulation). Le terme hémopathie est né au et est composé des racines grecques hémo = sang et de -pathie, tiré du grec pathos, « ce qu'on éprouve ».
Plasmocytome
Un plasmocytome ou plasmacytome, est une tumeur maligne développée à partir de plasmocytes, cellules représentant le stade final de différenciation des lymphocytes B, productrices d'anticorps et d'immunoglobulines. Un plasmocytome peut être, rarement, localisé à un os ou un autre organe, on parle alors de : Plasmocytome osseux solitaire Tumeur plasmocytaire extra-osseuse Le plus souvent il s'agit d'un cancer généralisé : un myélome multiple. Myélome multiple Liste des cancers Encyclopédie Vulgaris Médical
Gammapathie monoclonale
La gammapathie monoclonale, ou dysglobulinémie monoclonale, désigne une anomalie traduite par une quantité anormale dans le sérum et/ou les urines d'une immunoglobuline monoclonale en excès. Chez un sujet normal, le taux des différentes classes d’immunoglobulines sont stables grâce à une régulation de leur production. Dans les dysglobulinémies monoclonales il y a dysfonctionnement de cette régulation, ce qui entraine une prolifération excessive et maligne d’un clone d'immunoglobuline.
Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
Une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, GMSI ou MGUS en anglais, précédemment appelée gammapathie monoclonale bénigne existe en présence d'une paraprotéine dans le sang. Le dosage est plus faible que dans le myélome, il n'y a pas de symptôme clinique, ni indication de traitement. Cependant un risque annuel de l'ordre de 1 à 2 % de développer un myélome multiple motive une surveillance médicale. L’incidence des personnes atteintes d'une MGUS augmente avec l’âge ; elle est estimée à 3 % chez les patients de plus de 70 ans.
Maladie de Waldenström
La (macroglobulinémie de Waldenström, lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome) est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année trois à cinq nouveaux cas par million d’habitants, soit environ en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de . L’origine de cette maladie demeure inconnue.
Serum protein electrophoresis
Serum protein electrophoresis (SPEP or SPE) is a laboratory test that examines specific proteins in the blood called globulins. The most common indications for a serum protein electrophoresis test are to diagnose or monitor multiple myeloma, a monoclonal gammopathy of uncertain significance (MGUS), or further investigate a discrepancy between a low albumin and a relatively high total protein. Unexplained bone pain, anemia, proteinuria, chronic kidney disease, and hypercalcemia are also signs of multiple myeloma, and indications for SPE.
Syndrome paranéoplasique
Un syndrome paranéoplasique est un ensemble d'anomalies — syndrome — pouvant accompagner certains cancers. Ces anomalies ne sont pas en relation directe avec la tumeur, mais sont des manifestations systémiques survenant à distance de l'endroit où se développe le cancer du fait d'une substance produite par la tumeur ou dans le cadre d'une réponse immunitaire contre la tumeur. Il s'agit de syndromes rares, surtout retrouvés dans une minorité des cancers intrathoraciques et digestifs.
Amylose (maladie)
L'amylose, aussi appelée amyloïdose est un vaste groupe de maladies de la classe des protéinopathies. C'est une maladie rare qui se caractérise par la présence de dépôts de protéines insolubles dans les tissus. Le plus souvent, ce sont des fragments de protéines de précurseur sérique qui en sont la cause. De nombreux organes peuvent être touchés par ce dépôt extracellulaire, appelé substance amyloïde. Les principaux organes atteints sont : le rein, le cœur, le tube digestif, le foie, la peau, le nerf périphérique et l'œil, mais l'amylose peut toucher tous les organes, ainsi que le système nerveux central.
Myélome
Le myélome multiple (MM ou myélome multiple des os ou maladie de Kahler, de maladie de Kahler-Bozzolo) est un cancer hématologique (signifiant qu'il se développe à partir des cellules de l'hématopoïèse, celles-là mêmes qui sont à l'origine des cellules du sang, formées dans la moelle osseuse). C'est une lymphopathie B maligne (prolifération maligne d'un clone plasmocytaire ; les cellules touchées seront toutes des plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés en différenciation terminale), cellules du système immunitaire produisant les anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et maladies.