État natif (biochimie)vignette|Cys and Arg active site of ubiquitin activating enzyme. En biochimie, l'état natif d'une protéine est sa forme fonctionnelle ou opérative. Toutes les molécules de protéines sont des chaines linéaires d'acides aminés, mais c'est au moyen de leurs formes tridimensionnelles qu'elles sont capables de jouer leurs rôles biologiques. Les modifications de formes des protéines sont les causes primaires de maladies neurodégénératives, y compris celles causées par les prions ou encore l'amylose.
NéocortexLe néocortex (ou néopallium, ou encore isocortex) est une zone du cerveau des mammifères qui correspond à la couche externe des hémisphères cérébraux. Il fait partie du cortex cérébral (comprenant également l'archicortex et le paléocortex, membres du système limbique). Il est lui-même constitué de six couches distinctes, numérotées de I à VI (VI étant la plus profonde et I la plus externe). Il est impliqué dans les fonctions cognitives dites supérieures comme les perceptions sensorielles, les commandes motrices volontaires, le raisonnement spatial, la conscience ou encore le langage.
GFAPvignette|GFAP en immunofluorescence montrant des astrocytes d'hippocampe de souris. La protéine acide fibrillaire gliale (de l'anglais, Glial fibrillary acidic protein ou GFAP) est un filament intermédiaire présent dans certaines cellules gliales du système nerveux central, les astrocytes notamment. Décrite pour la première fois en 1971, chez l'Homme, le gène codant cette protéine de type III est 17q21. Elle est étroitement liée aux autres protéines du cytosquelette de cellules non épithéliales, à savoir, la vimentine, la desmine ou encore la périphérine.
Encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissibleLes sont des maladies s'attaquant au système nerveux de leur hôte, causées par une protéine, le prion, quand elle prend une configuration anormale. Les différentes maladies de ce genre sont : la maladie de Creutzfeldt-Jakob ; la maladie de Kuru ; le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) ; la maladie de l’insomnie fatale familiale (IFF) ; la tremblante du mouton ; la maladie de la vache folle, et la maladie du dromadaire fou ; l' ; la maladie débilitante chronique des cervidés ; l'.
Gyrus cingulaireLe gyrus cingulaire est un gyrus du lobe limbique du cortex cérébral. Il est situé sur la face médiale des hémisphères, au-dessus du corps calleux. Au-dessus, il est séparé du gyrus frontal supérieur par le sillon cingulaire et du précuneus par le sillon sous-pariétal. En dessous, sa limite est le sillon du corps calleux. Au niveau du splénium du corps calleux, le gyrus cingulaire se rétrécit dans l'isthme qui se poursuit par le gyrus parahippocampique. En latin, cingulum signifie « ceinture » (Gaffiot).
Maladie à corps de LewyLa maladie à corps de Lewy (MCL), appelée aussi démence à corps de Lewy (DCL), est un type de démence partageant des caractéristiques avec la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson. Plus précisément, ce sont la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson qui partagent des caractéristiques avec la MCL, rendant difficile la distinction diagnostique entre ces deux dernières maladies. Un patient atteint de la maladie de Parkinson ou d'un syndrome parkinsonien peut aussi développer une MCL en parallèle (risque quatre fois plus important dans ce cas).
Théorie radicalaire du vieillissementLa théorie radicalaire du vieillissement énonce que les organismes vieillissent par la multiplication des lésions liées à l’accumulation de radicaux libres dans les cellules. Un « radical libre » est un atome ou une molécule possédant un seul électron non apparié dans sa couche externe. Si certains radicaux libres, tels la mélanine, sont chimiquement inertes, la plupart des radicaux libres présents dans les organismes sont fortement réactifs.
Dynéinethumb|Complexe de dynéine. Les dynéines sont des complexes protéiques d’environ 2 MDa, comportant deux ou trois chaînes lourdes, deux chaînes intermédiaires et huit chaînes légères. Elles sont associées à des microtubules, se dirigeant vers leur extrémité « - » (centripètes), et possèdent plusieurs rôles différents. Les dynéines ne fonctionnent qu'avec un complexe protéique associé, la dynactine. On distingue : les dynéines axonémalesElles sont fixées à l'un des microtubules des doublets présents en périphérie d'un axonème.
ApraxieLe mot apraxie découle du terme praxie qui désigne les fonctions de coordination et d'adaptation des mouvements volontaires de base dans le but d'accomplir une tâche donnée. Praxie vient du mot grec praxis qui signifie « action ». Une personne dont la praxie est normale est capable d'imiter des mouvements, d'appréhender des objets dans l'espace et de les manipuler, de reproduire des dessins de manière spontanée.
ProtéinopathieEn médecine, les protéinopathies font référence à une classe de maladies dans lesquelles certaines protéines deviennent structurellement anormales et perturbent ainsi la fonction des cellules, des tissus et des organes du corps. Souvent, les protéines ne parviennent pas à se replier dans leur configuration normale ; dans cet état mal replié, les protéines peuvent devenir toxiques (en acquérant de nouvelles fonctions indésirées par mutation) ou perdre leur fonction normale.
