Syndrome de BrugadaLe syndrome de Brugada est une maladie génétique rare caractérisée par un sus-décalage du au niveau des dérivations précordiales droites V1, V2 et V3, et un aspect de bloc de branche droit à l'électrocardiogramme associés à un risque élevé d'arythmie ventriculaire pouvant entraîner syncope et mort subite, sur un cœur structurellement sain. La transmission se fait sur un mode autosomique dominant et la pénétrance est variable. Des mutations génétiques entraînent des anomalies au niveau des canaux ioniques.
Trouble du rythme cardiaqueLes troubles du rythme cardiaque ou arythmies sont une famille de maladies cardiaques. Un rythme sinusal correspond au rythme cardiaque normal, c'est-à-dire piloté par le nœud sinusal avec conservation de la séquence « contraction des oreillettes »-« contraction des ventricules ». Un trouble du rythme correspond donc à un rythme cardiaque non sinusal : on parle de « tachycardie » lorsque la fréquence cardiaque est rapide ; et de « bradycardie » lorsque la fréquence cardiaque est lente.
AmiodaroneL'amiodarone est un médicament antiarythmique de classe selon la classification de Vaughan-Williams. On l'utilise dans le traitement de nombreux troubles du rythme cardiaque, notamment supraventriculaires et/ou dans un objectif antiangineux. C'est souvent le plus efficace des antiarythmiques mais son emploi est limité par ses effets secondaires à long terme. Chlorhydrate de (2-butyl-3 -benzofuranyl)[4-[2-(diéthylamino)éthoxy]-3,5-diiodophényl]méthanone.
CardioversionLa cardioversion est une procédure médicale qui corrige la tachycardie ou tout autre trouble du rythme cardiaque en ramenant le rythme sinusal dans le cœur, que ce soit par application d'un courant électrique ou à l'aide de médicaments. La cardioversion électrique synchronisée applique une dose thérapeutique de courant électrique au cœur à un moment précis du rythme cardiaque, restaurant le fonctionnement du système électrique cardiaque.
DéfibrillationLa défibrillation, appelée aussi choc électrique externe est le geste médical consistant à faire passer volontairement et de manière brève un courant électrique dans le cœur lorsque celui-ci présente certains troubles du rythme appelés fibrillation, et destiné à rétablir un rythme cardiaque normal (sinusal). Par extension, on parle parfois de défibrillation chimique ou pharmacologique ou de cardioversion chimique ou pharmacologique lorsque la correction de la fibrillation (en l'occurrence, auriculaire) est effectuée par l'administration de médicaments.
Dysplasie ventriculaire droite arythmogèneLa dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA) est une maladie cardiaque, de type canalopathie, responsable de troubles du rythme ventriculaire pouvant conduire à la mort subite chez les personnes jeunes et les athlètes. C'est une forme de cardiomyopathie (littéralement, maladie du muscle cardiaque) d'origine non ischémique intéressant prioritairement le ventricule droit. Cette maladie se caractérise par le remplacement des cellules musculaires du ventricule droit par des cellules adipeuses.
Torsades de pointeLes torsades de pointe (ou de pointes, les deux orthographes étant employées) sont un phénomène identifié sur l'électrocardiogramme à type de trouble du rythme ventriculaire secondaire à un trouble de la repolarisation ventriculaire (repolarisation retardée ou allongée : QT long). Il existe deux types de torsades de pointe : les torsades à QT long et les tachycardies ventriculaires polymorphes à QT intercritique normal avec aspect de torsade.
Fibrillation atrialeLa fibrillation atriale, anciennement appelée fibrillation auriculaire (fréquemment abrégée en « FA ») est le plus fréquent des troubles du rythme cardiaque. Elle fait partie des troubles du rythme supra-ventriculaires. Elle correspond à une action non coordonnée des cellules myocardiques auriculaires, entraînant une contraction rapide et irrégulière des oreillettes cardiaques. Le terme de fibrillation auriculaire est d'usage fréquent, mais depuis 1998 la dénomination académique est « fibrillation atriale », les oreillettes cardiaques ayant été renommées « atria » dans la nouvelle nomenclature anatomique.
Syndrome du QT longLe syndrome du QT long est un syndrome phénotypiquement et génétiquement hétérogène qui se caractérise par un allongement de l'intervalle QT sur l'électrocardiogramme de surface associé à un risque élevé de torsades de pointe ou de fibrillation ventriculaire pouvant entraîner syncope et mort subite. Des mutations responsables de ce syndrome ont été décrites sur une dizaine de gènes, l'essentiel concernant LQT1 (ou KCNQ1), LQT2 (ou KCNH2) et LQT3 (ou SCN5A), chacun de ces derniers codant un canal ionique cardiaque.
DigoxineLa digoxine est un glycoside cardiotonique extrait de la feuille de la digitale laineuse. Il fait partie de la classe des digitaliques. Elle est utilisée dans le traitement de diverses affections du cœur, mais son indication tend à se restreindre. La digoxine : renforce la contraction cardiaque ; ralentit et régularise les mouvements du cœur.
