Prion (protéine)Le est un type de protéine naturellement présent dans l'organisme dans sa forme cellulaire (PrPC) susceptible de donner une forme pathogène PrPSc par une mauvaise conformation ou repliement. Cette forme pathogène est capable de transmettre cette forme mal repliée à des variantes normales de la même protéine. Ces prions dits pathogènes caractérisent plusieurs maladies neurodégénératives mortelles et transmissibles chez l'homme et de nombreux autres animaux.
Tremblante du moutonLa tremblante du mouton, également appelée gratte ou scrapie (qui dérive du verbe anglais to scrape : « gratter ») est une maladie animale à prions, du groupe des encéphalopathies spongieuses transmissibles (ESST, analogue à l'ESB) qui atteint les petits ruminants (ovins, caprins), bovin, wapiti, cerf, élan... C'est une maladie mortelle qui se caractérise par l'apparition de troubles du comportement liés à une atteinte du système nerveux central.
Major prion protein'Major prion protein' (PrP) is encoded in the human body by the PRNP gene also known as CD230 (cluster of differentiation 230). Expression of the protein is most predominant in the nervous system but occurs in many other tissues throughout the body. The protein can exist in multiple isoforms: the normal PrPC form, and the protease-resistant form designated PrPRes such as the disease-causing PrPSc(scrapie) and an isoform located in mitochondria.
Encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissibleLes sont des maladies s'attaquant au système nerveux de leur hôte, causées par une protéine, le prion, quand elle prend une configuration anormale. Les différentes maladies de ce genre sont : la maladie de Creutzfeldt-Jakob ; la maladie de Kuru ; le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) ; la maladie de l’insomnie fatale familiale (IFF) ; la tremblante du mouton ; la maladie de la vache folle, et la maladie du dromadaire fou ; l' ; la maladie débilitante chronique des cervidés ; l'.
Maladie débilitante chroniqueLa maladie débilitante chronique (MDC) ou encéphalopathie des cervidés (EC), appelée CWD ou chronic wasting disease en anglais, est une « encéphalopathie spongiforme transmissible », émergente (voire ré-émergente), la seule connue au sein de la faune sauvage qui s'est, en quelques décennies, étendue à trois continents, uniquement chez les cervidés. Fatale (sans remède connu), elle est proche de la maladie de la vache folle (ou ESB) et de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'Homme, et plus encore de la tremblante du mouton, mais qui n'affecte que les cervidés (cerfs, wapitis et élans.
Encéphalopathie spongiforme bovineL’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), également appelée « maladie de la vache folle » (Bovine spongiform encephalopathy [BSE] en anglais), est une infection dégénérative du système nerveux central des bovins. C'est une maladie mortelle, analogue à la tremblante des ovins et des caprins, causée par un agent infectieux moléculaire d'un type particulier (ni virus, ni bactérie), appelé protéine prion. Une épizootie d'ESB a touché le Royaume-Uni, et dans une moindre mesure quelques autres pays, entre 1986 et les années 2000, infectant plus de , sans compter ceux qui n'auraient pas été diagnostiqués.
Kuru (maladie)Le kuru est une maladie à prions (comme la maladie de la vache folle), découverte en Nouvelle-Guinée au début du . La maladie du kuru a été décrite chez le peuple des Fore de Nouvelle-Guinée par et D. Carleton Gajdusek (prix Nobel de médecine 1976), ainsi que d'autres chercheurs. Quoique distinct de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le kuru est également une encéphalopathie spongiforme transmissible. Son mode de transmission a pu être relié à un rite funéraire anthropophage. Le mot kuru signifie « trembler de peur », en fore.
Protéine tauLa protéine tau (en tubulin-associated unit) est une protéine animale. Elle fait partie de la famille des protéines associées aux microtubules (protéines MAP). Chez les humains, ces protéines sont surtout présentes dans les neurones par rapport aux cellules non neuronales du système nerveux central. Une des principales fonctions des protéines tau est d'interagir avec la tubuline afin de moduler la stabilité des microtubules des axones.
Insomnie fatale familialeL'insomnie fatale familiale (IFF) est une encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) humaine à transmission autosomique dominante liée à une anomalie du gène de la protéine PrP. vignette|Localisation dans le chromosome 20 du gène PRNP, responsable de codage de prion. vignette|Structure de la protéine prion, PrPC. Une quarantaine de familles dans le monde sont concernées par cette maladie, soit environ une centaine de personnes. Un enfant de personne atteinte d'insomnie fatale familiale (IFF) a 50 % de risques d'être également atteint.
Agent infectieuxUn est un agent biologique pathogène responsable d'une maladie infectieuse. Les agents infectieux sont majoritairement des micro-organismes, notamment des bactéries et des virus. Cependant, certains agents pathogènes ne sont pas des organismes (les prions), d'autres ne sont pas microscopiques (les vers parasites). Le pouvoir pathogène d'un agent infectieux mesure sa capacité à provoquer une maladie chez un organisme hôte. La virulence d'un agent infectieux mesure sa capacité à se développer dans un organisme (pouvoir invasif) et à y sécréter des toxines (pouvoir toxique).
