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Discovery of a novel aggregation domain in the huntingtin protein: implications for the mechanisms of Htt aggregation and toxicity
Concepts associés (16)
Maladie de Huntington
La maladie de Huntington (parfois appelée chorée de Huntington) est une maladie héréditaire et rare, qui se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques, et évoluant jusqu'à la perte d’autonomie puis la mort. Plusieurs pistes de traitements sont en cours d’expérimentation. La maladie se développe chez des personnes âgées en moyenne de . Plus rarement, elle se manifeste sous une forme précoce avec l’apparition de premiers symptômes entre .
Inactivateur
Un inactivateur (en anglais silencer) est une région d'ADN (séquence régulatrice) qui peut fixer des protéines pour diminuer la transcription de gène. Un gène peut posséder plusieurs amplificateurs. Ils sont généralement situés à assez loin du gène (jusqu'à nucléotides). Ou encore le gène et l'amplificateur ne sont pas forcément proches l'un de l'autre et peuvent même être sur deux chromosomes différents mais par contre le repliement de l'ADN dans le noyau leur permet une proximité physique.
Transfert horizontal de gènes
vignette|alt=Il s'agit d'une image représentant l'arbre de la vie à 3 domaines. Des croisements entre branches de cet arbre (qui est donc en fait un réseau) indique que la transmission de matériel génétique n'est pas seulement verticale, au long de la descendance, mais que certains évènements horizontaux, entre individus, existent.|Arbre phylogénétique à trois domaines montrant les possibles transferts horizontaux, notamment ceux postulés par la théorie endosymbiotique.
Polyglutamine tract
A polyglutamine tract or polyQ tract is a portion of a protein consisting of a sequence of several glutamine units. A tract typically consists of about 10 to a few hundred such units. A multitude of genes, in various eukaryotic species (including humans), contain a number of repetitions of the nucleotide triplet CAG or CAA. When the gene is translated into a protein, each of these triplets gives rise to a glutamine unit, resulting in a polyglutamine tract.
Nom de domaine
Un nom de domaine (NDD en notation abrégée française ou DN pour Domain Name en anglais) est, dans le système de noms de domaine DNS, un identifiant de domaine internet. Un domaine est un ensemble d'ordinateurs reliés à Internet et possédant une caractéristique commune. Par exemple, un domaine tel que .fr est l'ensemble des ordinateurs hébergeant des activités pour des personnes ou des organisations qui se sont enregistrées auprès de l'Association française pour le nommage Internet en coopération (AFNIC) qui est le registre responsable du domaine de premier niveau .
Huntingtine
La huntingtine est une protéine essentielle au fonctionnement normal du corps humain. Le gène de la protéine (appelé huntingtin gene, HTT gene ou HD gene (pour Huntington disease gene) est retrouvé sur le chromosome 4 humain en position 4p16.3. Aucune similarité avec une autre séquence de protéine n’a été trouvée. Elle comprend et a un poids d’environ 350 kDa. Dans sa partie N-terminale, le nombre de glutamines peut varier de 6 à 36 pour une protéine qui aura encore des fonctions normales.
Domaine de premier niveau
Un domaine de premier niveau ou un domaine de tête (top-level domain, ou TLD), aussi appelé une extension, est, dans le système de noms de domaine internet, un sous-domaine de la racine. Dans un nom de domaine, le domaine de premier niveau est généralement le dernier élément du nom de domaine (exemple : dans , le domaine de premier niveau est ). vignette|Exemples de domaines de premier niveau. Le dernier point est optionnel. À l'origine, il indiquait la fin du nom de domaine. Par simplicité, l'usage courant est de ne plus l'indiquer.
Extrémité N-terminale
L'extrémité N-terminale (ou terminaison amine, terminaison aminée, terminaison N ou terminaison NH2) réfère à l’extrémité d'une protéine ou d'un polypeptide se terminant par un acide aminé avec une fonction amine libre (-NH2). La convention d'écriture pour des séquences peptidiques place la terminaison amine à gauche, la séquence étant alors écrite de la terminaison N à la terminaison carboxyle. La traduction de l'ARN messager en protéine s'effectue de la terminaison N à la terminaison C.
Registraire de nom de domaine
Un registraire de nom de domaine ou bureau d'enregistrement est une société ou une association gérant la réservation de noms de domaine Internet, dans les domaines de premier niveau où il n'y a pas de vente directe pour le registre de noms de domaine. Le registraire est en contact direct avec le client final. Il s'est inscrit auprès des divers registres de noms de domaine en fonction des extensions qu'il souhaite commercialiser (il paye pour cela une redevance annuelle).
Protéasome
Les protéasomes sont des complexes enzymatiques multiprotéiques que l'on retrouve chez les eucaryotes, les archées ainsi que chez quelques bactéries de l'ordre Actinomycetales. Dans les cellules eucaryotes il se trouve dans le cytosol et est associé au réticulum endoplasmique ainsi que dans le noyau. Leur fonction principale est de dégrader les protéines mal repliées, dénaturées ou obsolètes de manière ciblée. Cette dégradation se fait par protéolyse, une réaction chimique qui coupe les liaisons peptidiques et qui est effectuée par des enzymes appelées protéases.