Concept
Hémopathie
Concepts associés (20)
Leucémie aigüe myéloïde
La (LAM), aussi appelée leucémie aigüe myéloblastique, est un cancer de type hémopathie maligne affectant les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Les cellules leucémiques, appelées blastes, sont caractérisées par une incapacité à se différencier en cellules matures et par une prolifération incontrôlée. Ce dysfonctionnement de la moelle osseuse empêche la production normale des cellules sanguines et se traduit par divers syndromes cliniques, parfois très graves (infection, hémorragie, etc.).
Maladie de Gaucher
La maladie de Gaucher, aussi appelée sphingolipidose, est une maladie de surcharge lysosomale, fréquemment présente chez les juifs Ashkénazes, en rapport avec un déficit enzymatique en glucocérébrosidase due à une mutation autosomique récessive du gène lié à l'enzyme β-glucosidase acide, et conduit à une accumulation de son substrat, le glucocérébroside (un sphingolipide) en particulier dans le système nerveux mais aussi dans la rate, le foie, les poumons, la moelle osseuse.
Lupus érythémateux disséminé
Le (LED) est une maladie systémique auto-immune chronique, de la famille des connectivites, c'est-à-dire touchant les organes du tissu conjonctif, qui se manifeste différemment selon les individus. L'adjectif associé est « lupique ». Contrairement à ce que l'on pourrait penser le nom de cette maladie ne vient pas de l'aspect classique des lésions dermatologiques de la région faciale en masque de loup (en lupus) vénitien (lésion érythémateuse s'étendant de la racine du nez vers les pommettes en forme d'aile de papillon) car cette maladie porte le nom de lupus depuis le Moyen Âge, alors que le masque porte ce nom seulement depuis le .
Maladie de Waldenström
La (macroglobulinémie de Waldenström, lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome) est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année trois à cinq nouveaux cas par million d’habitants, soit environ en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de . L’origine de cette maladie demeure inconnue.
Maladie hémolytique du nouveau-né
La maladie hémolytique du nouveau-né ou érythroblastose fœtale est due à la destruction des hématies de l'enfant par les anticorps présents chez la mère. La maladie hémolytique du nouveau-né est causée, pendant la grossesse, par l'action sur les érythrocytes (=globules rouges) fœtaux d'anticorps provenant de la mère. Ces anticorps sont dirigés contre un ou plusieurs antigènes de groupes sanguins, absents chez la mère mais présents chez le fœtus. Ces antigènes « incompatibles » sont hérités du père.
Thalassémie
Les thalassémies, encore appelées dans leur forme majeure anémie ou maladie de Cooley (Thomas Benton Cooley), sont des formes d'anémies héréditaires, faisant partie des hémoglobinopathies (anomalies qualitatives ou quantitatives de l'hémoglobine des globules rouges). Cela se traduit par une anémie assez importante. On observe également une hypertrophie de la rate et des déformations du crâne et des os longs. La maladie est également connue sous l'appellation populaire de « maladie méditerranéenne ».
Splénectomie
La splénectomie est une ablation chirurgicale de la rate. La rate n'est pas indispensable à la vie. Pour cette raison, la splénectomie peut être indiquée dans différentes situations. Autrefois la splénectomie était un geste systématique à la moindre fissure splénique, l'attitude actuelle est plus conservatrice, en raison des complications infectieuses potentielles. En cas de traumatisme de la rate, pour prévenir une rupture de la rate. Dans le cas de certaines formes de leucémies, notamment la leucémie lymphoïde chronique.
Purpura thrombotique thrombocytopénique
Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou maladie de Moschcowitz est une forme grave de microangiopathie thrombotique caractérisée par une anémie hémolytique par microangiopathie, une thrombopénie périphérique, des signes neurologiques centraux, une fièvre et éventuellement une atteinte rénale. Il existe des formes familiales et des formes sporadiques, primitives ou secondaires. Pour les formes sporadiques secondaires de nombreuses situations physiologiques ou pathologiques sont retrouvées : grossesse, néoplasies, connectivites, infections, maladies iatrogènes.
Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues
Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues (American English) or tumours of the haematopoietic and lymphoid tissues (British English) are tumors that affect the blood, bone marrow, lymph, and lymphatic system. Because these tissues are all intimately connected through both the circulatory system and the immune system, a disease affecting one will often affect the others as well, making aplasia, myeloproliferation and lymphoproliferation (and thus the leukemias and the lymphomas) closely related and often overlapping problems.
Maladie de Minkowski-Chauffard
La maladie de Minkowski-Chauffard ou microsphérocytose héréditaire ou sphérocytose héréditaire est une maladie génétique, caractérisée par une anomalie des protéines constituant la membrane des globules rouges qui deviennent sphériques et fragiles, avec destruction intrasplénique, entrainant une anémie hémolytique chronique, un subictère et une splénomégalie. Il s'agit de la cause la plus fréquente d'hémolyse chronique héréditaire dans les pays occidentaux. Sa prévalence est d'environ un cas pour .