Concept
Sclérodermie systémique
Concepts associés (19)
Sclérodermie
Les sclérodermies sont un . Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se distinguent par des lésions scléreuses en formes de taches ou parfois grossièrement de bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage). Ces lésions sont aussi appelées « morphées », par opposition aux sclérodermies systémiques qui affectent aussi les organes internes. Chez la majorité des patients atteints de sclérodermie localisée, l' révèle souvent des indiquant des troubles musculosquelettiques et même chez des patients asymptomatiques.
Lupus érythémateux disséminé
Le (LED) est une maladie systémique auto-immune chronique, de la famille des connectivites, c'est-à-dire touchant les organes du tissu conjonctif, qui se manifeste différemment selon les individus. L'adjectif associé est « lupique ». Contrairement à ce que l'on pourrait penser le nom de cette maladie ne vient pas de l'aspect classique des lésions dermatologiques de la région faciale en masque de loup (en lupus) vénitien (lésion érythémateuse s'étendant de la racine du nez vers les pommettes en forme d'aile de papillon) car cette maladie porte le nom de lupus depuis le Moyen Âge, alors que le masque porte ce nom seulement depuis le .
Syndrome de Gougerot-Sjögren
Le syndrome de Gougerot-Sjögren, ou syndrome de Sjögren, est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une atteinte des glandes exocrines, en particulier des glandes lacrymales et salivaires. Il peut être « primitif » (c’est-à-dire isolé), ou « secondaire » (50/50) et associé à une autre maladie auto-immune : lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde... Le SGS primitif touche environ 0,02 % de la population (prévalence), plus souvent les femmes que les hommes (9/1).
Syndrome CREST
Le syndrome CREST est une forme particulière de sclérodermie. Il associe à des degrés divers : des Calcifications sous cutanées = C un syndrome de Raynaud = R des anomalies Œosophagiennes (troubles de la motilité, reflux) = E une Sclérodactylie = S des Télangiectasies = T La présence d'anticorps anti-centromères complète le tableau. Comme pour les autres formes de sclérodermie, le traitement de fond est décevant, les traitements symptomatiques parfois efficaces... Groupe Français de Recherche sur la Scléro
Anticorps antinucléaire
vignette|Exemple d'un anticorps antinucléaire Les anticorps antinucléaires (ACAN ou AAN) ou facteurs antinucléaires (FAN) (en anglais, anti-nuclear antibody ou ANA) sont des auto-anticorps non spécifiques d'organes, dirigés contre différents éléments du noyau de leurs propres cellules : constituants du noyau cellulaire mais aussi éléments nucléo-protéiques cytoplasmiques issus du noyau. Ils sont présents dans certaines maladies autoimmunes et ont un intérêt dans le diagnostic et le suivi de ces affections.
Syndrome de Raynaud
Le syndrome de Raynaud est un trouble de la circulation sanguine se manifestant par un engourdissement ou des douleurs des extrémités (le plus souvent les mains). Ce syndrome peut être secondaire à la prise de certains médicaments ou à d'autres maladies, ce qui l'oppose à la maladie de Raynaud (appelé aussi « syndrome de Raynaud primitif » par opposition au « syndrome de Raynaud secondaire » ou syndrome de Raynaud), aux mêmes manifestations mais sans cause définie.
Hypertension artérielle pulmonaire
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) correspond à un groupe de maladies d'évolution progressive caractérisée par une élévation anormale de la pression sanguine au niveau des artères pulmonaires, dont le symptôme principal est un essoufflement à l'effort. Selon la cause et la gravité, l'hypertension artérielle pulmonaire peut être une maladie grave avec une tolérance à l'effort très nettement diminuée et mener à une insuffisance cardiaque droite.
Rhumatologie
La rhumatologie est une spécialité médicale qui s'intéresse au diagnostic et au traitement des maladies de l'appareil locomoteur, c'est-à-dire des maladies des os, des articulations, des muscles, des tendons et des ligaments. Les rhumatologues (médecins spécialisés en rhumatologie) soignent également certaines affections neurologiques périphériques comme la sciatique et surtout l'ensemble des rhumatismes inflammatoires et maladies auto-immunes qui peuvent avoir de nombreuses manifestations extra-articulaires : peau, yeux, reins, poumons Ces pathologies peuvent être classées en familles : maladies inflammatoires : polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, lupus érythémateux disséminé.
Cholangite biliaire primitive
La cholangite biliaire primitive ou CBP (autrefois nommée cirrhose biliaire primitive) est une maladie chronique, inflammatoire des petites voies biliaires intrahépatiques. Le terme de cirrhose est inapproprié. Elle est absente ou ne se développe pas lors de l'évolution chez la majorité des malades. La première description en a été faite par Thomas Addison, avec Gull W, en 1851, et Victor Hanot en 1876. Elle reçoit de nouvelles appellations dans les années 1950.
Immunosuppresseur
On appelle immunosuppresseurs des médicaments utilisés dans le traitement immunosuppresseur pour inhiber ou prévenir l'activité du système immunitaire. On les utilise : pour prévenir le rejet de greffe d'organes et de transplantés (par exemple moelle osseuse, cœur, rein, foie, poumon) ; pour traiter les maladies auto-immunes ou les maladies susceptibles d'être d'origine auto-immune (par exemple lupus érythémateux disséminé, maladie de Crohn, myasthénie, polyarthrite rhumatoïde, rectocolite hémorragique, sclérose en plaques, spondylarthrite ankylosante).