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Gait Assessment in Duchenne Muscular Dystrophy Children during Long-Distance Walking
Concepts associés (32)
Myopathie de Duchenne
La myopathie de Duchenne (DMD) est la plus grave des manifestations en rapport avec un déficit de la dystrophine qui permet aux muscles de résister à l'effort : sans elle, les fibres musculaires dégénèrent. C'est donc une maladie évolutive. La maladie peut toucher tous les muscles dont le muscle cardiaque. Cette cardiomyopathie est la principale responsable de la mortalité de cette maladie. Quand le diaphragme est atteint par la maladie cela entraîne un arrêt respiratoire ce qui peut être une autre cause de mortalité.
Dystrophie musculaire de Becker
La dystrophie musculaire de Becker est une maladie génétique caractérisée par une faiblesse musculaire et une fonte musculaire qui progressent lentement. Cela commence généralement dans les jambes et le bassin, entraînant des difficultés à marcher et des chutes. La condition devient généralement perceptible entre 5 et 15 ans Les complications peuvent inclure une cardiomyopathie, qui est la cause la plus fréquente de décès Elle est causée par une mutation du gène qui code pour la protéine dystrophine .
Dystrophie facio-scapulo-humérale
La dystrophie facio-scapulo-humérale (FSH) est une maladie neuromusculaire génétique, affectant principalement le visage (facio), les épaules (scapulo) et les bras (humérale). C'est une maladie rare. Elle fut décrite en 1884 par Louis Landouzy et Jules Dejerine. Myopathie facio-scapulo-humérale Myopathie ou dystrophie FSH FSHD en anglais Myopathie de Landouzy-Dejerine La prévalence varie de 1 à suivant les sources. Une étude récente la chiffre à , ce qui en ferait la plus fréquente des maladies neuromusculaires.
Dystrophie musculaire
Les dystrophies musculaires sont un groupe de myopathies génétiques héréditaires qui ont en commun de provoquer une faiblesse des muscles de l'organisme. La faiblesse progressive des muscles squelettiques est consécutive à un défaut quantitatif ou qualitatif de certaines protéines qui conduit à la mort des cellules et du tissu musculaires.
Dystrophie musculaire des ceintures
La dystrophie musculaire des ceintures englobe un groupe de maladies neuromusculaires qui affectent essentiellement les muscles volontaires situés autour de la région scapulaire (épaules) et de la région pelvienne (les hanches). Les différentes dystrophies musculaires se différencient en fonction : de l'âge de survenue ; des manifestations cliniques pouvant atteindre le cœur ; de critères génétiques ; des modes de transmission. La classification actuelle est basée sur l'analyse génétique et des protéines en cause.
Vitesse angulaire
En mécanique, la ou est une grandeur physique qui représente le taux de variation d'un angle par rapport au temps. C'est l'analogue de la vitesse de translation pour un mouvement de rotation. La vitesse angulaire est définie comme la dérivée par rapport au temps de la position angulaire de l'objet en rotation : Si on dérive une nouvelle fois la vitesse angulaire, on obtient l'accélération angulaire.
Moment cinétique
En mécanique classique, le moment cinétique (ou moment angulaire par anglicisme) d'un point matériel M par rapport à un point O est le moment de la quantité de mouvement par rapport au point O, c'est-à-dire le produit vectoriel : Le moment cinétique d'un système matériel est la somme des moments cinétiques (par rapport au même point O) des points matériels constituant le système : Cette grandeur, considérée dans un référentiel galiléen, dépend du choix de l'origine O, par suite, il n'est pas possible de com
Vecteur vitesse
Le vecteur vitesse, nommé parfois vélocité, est une notion de physique qui à la différence de la vitesse comprend un déplacement vers un point. Par exemple, une voiture a une vitesse de 60 km/h mais a une vélocité de 60 km/h vers le nord, le nord étant un point de référence ou de destination pour la voiture. Le terme vélocité est tiré des mots latins velocitas et velox signifiant respectivement rapidité, vitesse, et rapide, prompt, véloce, mots ayant eux-mêmes une origine obscure, mais supposé étant lié à la racine proto-indo-européenne wegh- signifiant "aller, bouger," et "transport dans un véhicule".
Golodirsen
Le Golodirsen, vendu sous le nom de marque Vyondys 53, est un médicament utilisé pour le traitement de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) chez les personnes présentant une mutation confirmée du gène de la dystrophine susceptible d'entraîner le saut d'exon 53. Le médicament a été développé par Sarepta Therapeutics. Il fonctionne en provoquant le saut d'exon dans le gène de la dystrophine et en augmentant ainsi la quantité de protéine de dystrophine disponible pour les fibres musculaires.
Motor controller
A motor controller is a device or group of devices that can coordinate in a predetermined manner the performance of an electric motor. A motor controller might include a manual or automatic means for starting and stopping the motor, selecting forward or reverse rotation, selecting and regulating the speed, regulating or limiting the torque, and protecting against overloads and electrical faults. Motor controllers may use electromechanical switching, or may use power electronics devices to regulate the speed and direction of a motor.