Cholangite sclérosante primitiveLa cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire idiopathique et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques. L’évolution de cette affection cholestatique chronique est variable mais peut se faire vers la cirrhose et les complications graves des hépatopathies. De nombreux aspects de cette maladie restent inconnus ou imprécis. La CSP est une maladie rare du sujet jeune (âge moyen de 40 ans au moment du diagnostic) touchant plutôt l'homme (2/3 des cas).
CirrhoseLa cirrhose (du grec ancien : « roux ») est une maladie grave du foie, résultant d’agressions biochimiques répétées, le plus souvent par la consommation chronique d’alcool ou par des virus hépatotropes mais pouvant aussi résulter de l’accumulation de graisses dans le foie, de maladies auto-immunes, de déficits enzymatiques ou autres. Elle est définie selon des critères morphologiques de fibrose et de transformation de l’architecture normale du foie en nodules structurellement anormaux dont la couleur roussâtre a inspiré le nom actuel de la maladie à René Laennec.
CholestaseEn médecine, la cholestase, aussi parfois appelée cholostase, est une diminution de la sécrétion biliaire pouvant provoquer un ictère (jaunisse). On distingue les cholestases obstructives qui traduisent un obstacle intrahépatique ou extrahépatique à l'évacuation de la bile, et les cholestases métaboliques qui traduisent un dysfonctionnement de la sécrétion biliaire qui peut être génétique ou dû à un médicament. Les causes sont virales, toxiques ou génétiques. Les cholestases intrahépatiques sont liées à une atteinte des hépatocytes.
Acide biliaireLes acides biliaires (également connus sous le nom de sels biliaires) sont formés par des dérivés du cholestérol et par des stéroïdes acides sécrétés par le foie et se trouvent principalement dans la bile des mammifères. Ils permettent la fragmentation des gros globules de lipides alimentaires, conduisant ainsi à la formation de microgoutelettes. Cette émulsion facilite alors la digestion des lipides par la lipase pancréatique.
Transplantation hépatiqueLa transplantation hépatique, ou greffe du foie, est une intervention chirurgicale consistant à remplacer un foie malade par un foie sain, prélevé sur un donneur. La transplantation est utilisée comme traitement pour les cirrhoses en phase terminale, les hépatites fulminantes et d'autres syndromes métaboliques ou auto-immuns particuliers touchant le foie. Le foie étant le seul organe du corps humain possédant la capacité de se régénérer, il est possible de réaliser une transplantation hépatique à partir d'un greffon prélevé chez un donneur vivant.
Insuffisance hépatique aiguëL’insuffisance hépatique aigüe (ou IHA), parfois appelée hépatite fulminante est une altération aiguë grave de la fonction hépatocellulaire survenant en moins de 8 semaines, et sans maladie hépatique préexistante. La définition peut cependant varier en nuances suivant les publications. L'origine peut être toxique (médicaments, champignons vénéneux) ou infectieuse (hépatites virales). Les premières conséquences sont des troubles majeurs de l'hémostase entraînant un risque hémorragique multiviscéral.
Stéatohépatite non alcooliqueLa stéatohépatite non alcoolique (ou NASH, de son acronyme anglophone en et par raccourci médiatique, maladie du soda) également appelée maladie du foie gras est une surcharge en graisse du foie (stéatose hépatique) sans rapport avec la prise d'alcool. C’est une maladie le plus souvent asymptomatique, mais dont la prévalence est actuellement en augmentation en raison de la double épidémie mondiale de diabète de type 2 et d'obésité.
Cholangite biliaire primitiveLa cholangite biliaire primitive ou CBP (autrefois nommée cirrhose biliaire primitive) est une maladie chronique, inflammatoire des petites voies biliaires intrahépatiques. Le terme de cirrhose est inapproprié. Elle est absente ou ne se développe pas lors de l'évolution chez la majorité des malades. La première description en a été faite par Thomas Addison, avec Gull W, en 1851, et Victor Hanot en 1876. Elle reçoit de nouvelles appellations dans les années 1950.
Acide obéticholiqueL'acide obéticholique (ou acide 6-éthylchénodésoxycholique) est un acide biliaire synthétique proche de l'acide chénodésoxycholique. Il est en cours de test dans la stéatose hépatique non alcoolique. Il s'agit d'un stimulateur du farnesoid X receptor. Sur un modèle animal de rats obèses, il améliore la résistance à l'insuline, semble protéger contre la survenue d'une stéatose hépatique. Chez des rats cirrhotiques, il améliore l'hypertension portale.
Phosphatase alcalineLes phosphatases alcalines (PAL) sont des hydrolases qui clivent une liaison phosphoester en libérant un groupe hydroxyle et un phosphate. Ces enzymes catalysent la réaction : monoester de phosphate + alcool + phosphate. Elles ont une faible spécificité de substrat et sont capables de cliver les groupes phosphate de nombreuses molécules, telles que des nucléotides et des protéines. Ce processus est appelé déphosphorylation. Comme le suggère son nom, l'activité catalytique de la phosphatase alcaline est optimale en milieu basique ().
