Atrésie biliaireL'atrésie biliaire est une maladie rare caractérisée par une obstruction des voies biliaires de cause inconnue qui survient dans la période néonatale. C'est la plus fréquente indication de traitement chirurgical de cholestase en période néonatale. L'aspect histologique montre une inflammation des voies biliaires intra et extra hépatiques avec sclérose. En l'absence de traitement, une cirrhose se développe et entraîne le décès de l'enfant dans la première année de vie. L'incidence de l'atrésie de la vésicule biliaire est comprise entre et .
Phosphatase alcalineLes phosphatases alcalines (PAL) sont des hydrolases qui clivent une liaison phosphoester en libérant un groupe hydroxyle et un phosphate. Ces enzymes catalysent la réaction : monoester de phosphate + alcool + phosphate. Elles ont une faible spécificité de substrat et sont capables de cliver les groupes phosphate de nombreuses molécules, telles que des nucléotides et des protéines. Ce processus est appelé déphosphorylation. Comme le suggère son nom, l'activité catalytique de la phosphatase alcaline est optimale en milieu basique ().
Alcoholic liver diseaseAlcoholic liver disease (ALD), also called alcohol-related liver disease (ARLD), is a term that encompasses the liver manifestations of alcohol overconsumption, including fatty liver, alcoholic hepatitis, and chronic hepatitis with liver fibrosis or cirrhosis. It is the major cause of liver disease in Western countries. Although steatosis (fatty liver disease) will develop in any individual who consumes a large quantity of alcoholic beverages over a long period of time, this process is transient and reversible.
Insuffisance hépatique aiguëL’insuffisance hépatique aigüe (ou IHA), parfois appelée hépatite fulminante est une altération aiguë grave de la fonction hépatocellulaire survenant en moins de 8 semaines, et sans maladie hépatique préexistante. La définition peut cependant varier en nuances suivant les publications. L'origine peut être toxique (médicaments, champignons vénéneux) ou infectieuse (hépatites virales). Les premières conséquences sont des troubles majeurs de l'hémostase entraînant un risque hémorragique multiviscéral.
Lobules of liverIn histology (microscopic anatomy), the lobules of liver, or hepatic lobules, are small divisions of the liver defined at the microscopic scale. The hepatic lobule is a building block of the liver tissue, consisting of a portal triad, hepatocytes arranged in linear cords between a capillary network, and a central vein. Lobules are different from the lobes of liver: they are the smaller divisions of the lobes. The two-dimensional microarchitecture of the liver can be viewed from different perspectives: The term "hepatic lobule", without qualification, typically refers to the classical lobule.
Syndrome d'AlagilleLe syndrome d’Alagille est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique. La mortalité de ce syndrome est d’environ 10 % en raison principalement de complications cardiaques et surtout hépatiques. D’autres organes peuvent être atteints, mais beaucoup plus rarement.
Syndrome hépato-rénalLe syndrome hépato-rénal (SHR en abrégé) est une affection médicale grave consistant en une détérioration rapide de la fonction rénale chez des individus atteints de cirrhose ou d'une insuffisance hépatique fulminante. Elle est généralement mortelle en l'absence de transplantation hépatique, bien que divers traitements, comme la dialyse, puissent aider le patient à court terme.
Acide obéticholiqueL'acide obéticholique (ou acide 6-éthylchénodésoxycholique) est un acide biliaire synthétique proche de l'acide chénodésoxycholique. Il est en cours de test dans la stéatose hépatique non alcoolique. Il s'agit d'un stimulateur du farnesoid X receptor. Sur un modèle animal de rats obèses, il améliore la résistance à l'insuline, semble protéger contre la survenue d'une stéatose hépatique. Chez des rats cirrhotiques, il améliore l'hypertension portale.
ArginineL'arginine (abréviations IUPAC-IUBMB : Arg et R) est un acide . La molécule est caractérisée par la présence d'un groupe guanidine à l'extrémité de sa chaîne latérale, ce qui en fait un résidu très basique, chargé positivement dans les protéines, et dont le point isoélectrique vaut 10,76. Elle n'est pas considérée comme essentielle pour l'homme mais peut être produite en quantité insuffisante par l'organisme selon l'état de santé des individus, nécessitant alors un apport alimentaire.
Biliary tractThe biliary tract (also biliary tree or biliary system) refers to the liver, gallbladder and bile ducts, and how they work together to make, store and secrete bile. Bile consists of water, electrolytes, bile acids, cholesterol, phospholipids and conjugated bilirubin. Some components are synthesized by hepatocytes (liver cells); the rest are extracted from the blood by the liver. Bile is secreted by the liver into small ducts that join to form the common hepatic duct. Between meals, secreted bile is stored in the gallbladder.
