Publication
Neonatal Manifestations of Chronic Granulomatous Disease: MAS/HLH and Necrotizing Pneumonia as Unusual Phenotypes and Review of the Literature
Concepts associés (34)
Granulomatose septique chronique
La granulomatose septique chronique (Chronic Granulomatous Disease ou CGD, en anglais) est une maladie familiale (rare) liée au chromosome X. Elle est appelée également « maladie granulomateuse chronique » ou « septique » de l'enfant, ou « maladie granulomatose chronique familiale » ou « syndrome de Bridges et Good » (car étudiée par Berendes, Bridges et Good qui ont publié leurs résultats en 1957). C'est un déficit immunitaire de l'immunité non spécifique, de transmission récessive liée au sexe.
Granulome
En médecine, « granulome » est un terme assez général désignant de petites papules érythémateuses ou tumeurs vasculaires inflammatoires ou diverses formes d'amas de cellules épithélioïdes entourés de lymphocytes, qui apparaissent sur la peau, des muqueuses ou dans les organes internes (éventuellement autour d'un corps étranger). Il peut ou non être source de prurit ou contenir du pus. On considère qu'ils sont une réaction inflammatoire chronique provoquée par des agents infectieux (bactéries, virus, parasites) ou non infectieux (particules allergènes, médicaments ou substance toxique).
Macrophage
Les macrophages (du grec macro-, gros et -phagein, manger) sont des cellules appartenant aux globules blancs, qui sont définis historiquement par leur capacité de phagocytose. Ce sont des grosses cellules arrondies avec un noyau excentré et des vacuoles dans leur cytoplasme. Ils ont deux origines : certains macrophages ont une origine embryonnaire et résident dans les tissus tout au long de la vie de l'individu, d'autres proviennent de la différenciation de leucocytes sanguins circulants, les monocytes.
Maladie inflammatoire chronique de l'intestin
Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) regroupent les maladies liées à l'inflammation de l'intestin à caractère chronique. Leur origine est inconnue, mais qui dans un certain nombre de cas au moins pourraient être liées à une prédisposition génétique (conséquence de l'évolution humaine et de l'aseptisation de l'environnement actuel) et aux faibles doses de nombreux résidus de produits toxiques contenus dans l'alimentation moderne.
Infection nosocomiale
Une est une infection contractée dans un établissement de santé. Le terme « nosocomial » vient du grec ancien nosos (maladie) et de komein (soigner), qui forment le mot nosokomia, . Une infection est dite « nosocomiale » ou « hospitalière », si elle est absente lors de l'admission du patient à l'hôpital et qu'elle se développe au moins après l'admission ou un délai supérieur à la période d'incubation. Ce délai permet de distinguer une infection d'acquisition communautaire d'une infection nosocomiale.
Colite pseudomembraneuse
La colite pseudomembraneuse est une inflammation très sévère du côlon causée par une infection à Clostridioides difficile, dans un contexte de prise d'antibiotiques récente. On parle aussi d'entérocolites pseudomembraneuses. La description clinique réunit Chen N, Shih SL, Images in clinical medicine. Pseudomembranous colitis, N Engl J Med. 2011;364(5):e8.
Micro-organisme
Un micro-organisme ou microorganisme (du grec μικρός, mikrós, « petit » et de ὀργανισμός, organismós, « organisme ») ou microbe (du grec μικρός, mikrós, « petit » et βίος, bíos, « vie ») est un organisme vivant qui, individuellement invisible à l'œil nu, ne peut être observé qu'à l'aide d'un microscope. Ce sont tous des organismes unicellulaires. Les trois domaines du vivant sont représentés parmi les microorganismes : bactéries, archées et eucaryotes unicellulaires (protistes et champignons).
Résistance aux antibiotiques
La résistance aux antibiotiques ou antibiorésistance est la capacité d'une bactérie à résister aux effets des antibiotiques. C'est l'une des formes de la pharmacorésistance, différente du phénomène de tolérance aux antibiotiques. upright=1.2|vignette|Tests de résistance aux antibiotiques : une souche de bactérie cultivée en boîte de Petri est exposée à des disques blancs contenant chacun un antibiotique différent.
Fibrose pulmonaire
La fibrose pulmonaire est une lésion des poumons caractérisée par une fibrose, c'est-à-dire la présence d'un excès de tissu conjonctif fibreux. De nombreuses pathologies sont en cause, parmi lesquelles les pneumopathies interstitielles. La gêne respiratoire (dyspnée) est le principal symptôme. Le plus souvent, la présentation clinique et l'aspect du scanner permettent de poser le diagnostic. Le traitement est celui de la cause et consiste à prévenir l'aggravation de la maladie.
Apoptose
vignette|381x381px|La desquamation de l'épiderme est due à la mort cellulaire des cellules de l'épiderme. Sur la photo, la desquamation est pathologique et liée à une scarlatine. L'apoptose (ou mort cellulaire programmée) est le processus par lequel des cellules déclenchent leur autodestruction en réponse à un signal. C'est l'une des voies possibles de la mort cellulaire, qui est physiologique, génétiquement programmée, nécessaire au développement et à la survie des organismes multicellulaires.