SplénomégalieOn appelle splénomégalie (SMG) une augmentation de volume (« -mégalie ») de la rate (« spléno- »). Ceci est repérable à la palpation ou à l'échographie. Gêne à type de pesanteur dans l'hypocondre gauche. Vol hémodynamique : augmentation de l'index cardiaque (à la radiologie), débit cardiaque élevé, œdèmes, dyspnée d'effort (ressemble à une insuffisance cardiaque globale). Une hypertrophie importante de la rate peut également provoquer des douleurs ou obstruer les organes voisins par compression locale.
Lupus érythémateux disséminéLe (LED) est une maladie systémique auto-immune chronique, de la famille des connectivites, c'est-à-dire touchant les organes du tissu conjonctif, qui se manifeste différemment selon les individus. L'adjectif associé est « lupique ». Contrairement à ce que l'on pourrait penser le nom de cette maladie ne vient pas de l'aspect classique des lésions dermatologiques de la région faciale en masque de loup (en lupus) vénitien (lésion érythémateuse s'étendant de la racine du nez vers les pommettes en forme d'aile de papillon) car cette maladie porte le nom de lupus depuis le Moyen Âge, alors que le masque porte ce nom seulement depuis le .
HaptoglobineL'haptoglobine est une mucoprotéine existant dans le plasma sanguin se combinant facilement avec l'hémoglobine extra-globulaire. Sa valeur normale est nulle chez le nouveau-né, et de 30 à 200 mg/dL à partir de l'âge de 4 mois et chez l'adulte. Une valeur inférieure à 25 mg/dL évoque une hémolyse Il s'agit d'une sialoglycoprotéine synthétisée par le foie et qui migre dans la partie alpha-2-globuline dans l'électrophorèse des protides. Elle est formée de deux sous unités, alpha et bêta, cette dernière étant la plus lourde.
LeucocyteLes leucocytes (du grec leukos : blanc et kutos : cellule) ou globules blancs sont des cellules produites dans la moelle osseuse et présentes dans le sang, la lymphe, les organes lymphoïdes (ganglions, rate, amygdale et végétations adénoïdes et plaques de Peyer) et de nombreux tissus conjonctifs de l'organisme. Il en existe trois types principaux : les polynucléaires (ou granulocytes), les lymphocytes et les monocytes. Chaque type joue un rôle important au sein du système immunitaire en participant à la protection contre les agressions d'organismes extérieurs de manière coordonnée.
Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénaseLe favisme ou déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, ou déficit en G6PD, est le déficit enzymatique le plus répandu dans le monde. D'origine génétique, il se caractérise par une destruction des globules rouges (hémolyse) lors de l'ingestion de fèves (favisme proprement dit) ou de la prise de certains médicaments (surtout antipaludéens de synthèse). La fève (Vicia faba) est l'une des plus anciennes légumineuses domestiquées avec les pois et les lentilles.
Maladie de Minkowski-ChauffardLa maladie de Minkowski-Chauffard ou microsphérocytose héréditaire ou sphérocytose héréditaire est une maladie génétique, caractérisée par une anomalie des protéines constituant la membrane des globules rouges qui deviennent sphériques et fragiles, avec destruction intrasplénique, entrainant une anémie hémolytique chronique, un subictère et une splénomégalie. Il s'agit de la cause la plus fréquente d'hémolyse chronique héréditaire dans les pays occidentaux. Sa prévalence est d'environ un cas pour .
SplénectomieLa splénectomie est une ablation chirurgicale de la rate. La rate n'est pas indispensable à la vie. Pour cette raison, la splénectomie peut être indiquée dans différentes situations. Autrefois la splénectomie était un geste systématique à la moindre fissure splénique, l'attitude actuelle est plus conservatrice, en raison des complications infectieuses potentielles. En cas de traumatisme de la rate, pour prévenir une rupture de la rate. Dans le cas de certaines formes de leucémies, notamment la leucémie lymphoïde chronique.
Microangiopathic hemolytic anemiaMicroangiopathic hemolytic anemia (MAHA) is a microangiopathic subgroup of hemolytic anemia (loss of red blood cells through destruction) caused by factors in the small blood vessels. It is identified by the finding of anemia and schistocytes on microscopy of the blood film. In diseases such as hemolytic uremic syndrome, disseminated intravascular coagulation, thrombotic thrombocytopenic purpura, and malignant hypertension, the endothelial layer of small vessels is damaged with resulting fibrin deposition and platelet aggregation.
HémolyseL'hémolyse est la destruction des globules rouges (GR) libérant l'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin. C'est un état physiologique normal : chez les individus en bonne santé, les GR sont détruits au terme d'une vie de 120 jours. Cependant, dans certains cas, l'hémolyse est exagérée, réduisant la durée de vie des GR : on parle alors d'hyper-hémolyse. À terme apparaît une anémie. Les anémies hémolytiques sont celles provoquées par une destruction accélérée des globules rouges (GR).
DrépanocytoseLa , également appelée anémie falciforme, hémoglobinose S, et autrefois sicklémie, est une maladie génétique résultant d'une mutation sur un des gènes codant l'hémoglobine. Cette affection peut notamment occasionner un retard du développement de l'enfant, des crises vasoocclusives, une prédisposition aux infections bactériennes et une anémie hémolytique. Elle a été décrite pour la première fois dans la littérature médicale en 1910 par le médecin américain James Herrick et sa transmission héréditaire a été établie en 1949 par James Neel.
